近期,广东一名5岁男孩在吃了一包坚果后,突然面色蜡黄、尿液呈酱油色,被紧急送医抢救。经诊断,他患上了“蚕豆病”,因误食混在坚果中的蚕豆导致急性溶血,险些危及生命。这个看似普通的零食,为何会带来如此严重的后果?这背后隐藏着一个被称为“蚕豆病”的遗传性疾病。

什么是“蚕豆病”?为何如此危险?

“蚕豆病”的医学名称是红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症,是一种遗传性酶缺乏疾病。正常情况下,红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶能保护红细胞免受氧化损伤。如果患者体内缺乏这种酶,一旦接触蚕豆或某些氧化性物质(如樟脑丸、部分药物),红细胞会大量破裂,引发急性溶血性贫血,表现为面色苍白或发黄、酱油色尿液、头晕呕吐等,严重时可导致肾衰竭、休克甚至死亡。

此外,蚕豆病不是食物过敏,而是基因缺陷导致的代谢异常。目前无法根治,只能终身预防。

哪些人容易被“盯上”?南方人更需警惕

蚕豆病具有明显的遗传倾向和地域分布特点。由于致病基因位于X染色体上,男性发病率显著高于女性。此外,广东、广西、福建、海南等地人群患病率为4%~20%,可能与历史上疟疾高发导致的基因选择有关。

我国已将其纳入新生儿免费筛查项目,通过采集足跟血检测红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性,可早期发现并干预。家长若未收到筛查结果,应主动咨询医院。

蚕豆病的“隐形杀手”:不只是蚕豆

许多人以为只要不吃蚕豆及制品(如豆瓣酱、怪味豆)就安全,实则不然,苦瓜、蓝莓(过量)、某些中药(如川黄连)也可能引发溶血。化学物品如樟脑丸(萘丸)挥发成分可导致溶血,需避免接触。

药物方面,退烧药对乙酰氨基酚、抗生素磺胺类、抗疟药伯氨喹等均属禁忌。就医时务必主动告知医生病情,以免误用高风险药物。

家庭防护指南:预防大于治疗

若孩子进食可疑食物后出现黄疸、酱油尿、乏力,需立即就医!治疗原则包括停止接触致病物质、输血纠正贫血、碱化尿液保护肾脏等。溶血危象可能引发多器官衰竭,需重症监护病房支持治疗。

饮食上需仔细查看零食成分表,避免含蚕豆的制品。居家避免使用樟脑丸,改用天然防蛀剂。为孩子制作医疗警示卡,注明“红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症”,方便急救时提示医生。接种疫苗前需评估风险,部分疫苗可能诱发溶血。

有人认为“小时候没事,长大就不会发病”,这是错误的。首次发病可能在任何年龄,成人也可能因药物或感染诱发。还有人觉得“只吃一点点没关系”,实则极少量蚕豆也可能导致严重溶血。此外,“晒太阳会加重病情”并无科学依据,但溶血患者可能因贫血怕冷,需避免剧烈日晒。

蚕豆病虽为遗传病,但科学预防可完全避免发作。家长需提高警惕,尤其在高发地区或有家族病史情况下,从饮食、用药、生活细节入手,为孩子筑起安全防线。若发现异常,务必争分夺秒送医——溶血进展极快,早一秒治疗,多一分生机!

来源: 康迅网