每年春天,一种时令美味便会上市。然而,在大家尽情享受春鲜之时,一部分人却遭受着疾病的困扰,这种疾病就是大名鼎鼎的 “蚕豆病”。

实际上,“蚕豆病” 只是它的俗称,其学名为红细胞葡萄糖 - 6 - 磷酸脱氢酶缺乏症。

湖南省中西医结合医院(湖南省中医药研究院附属医院)血液内科王航主任将为大家科普相关知识。

蚕豆怎么会成为导致人生病的“凶器”?

我们体内有一种很重要的物质——葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)。G6PD在人体内是红细胞的保护伞,能帮助红细胞抵御氧化应激的侵袭。

当基因突变时,G6PD会出现缺乏,患有此病的患者在食用蚕豆后,蚕豆中的氧化物质便像一把锋利的刀,轻易划破红细胞的外膜,出现严重的溶血现象。在情况严重时,甚至可能危及患者的生命 。

蚕豆病有何特点?

蚕豆病是一种“重男轻女”的疾病,男性的发病率远远高于女性,这是因为它是一种X染色体隐性遗传疾病。

男性因仅有一条X染色体,一旦从母亲处获得缺陷基因,便注定成为“易感者”;女性则因两条X染色体的“双重保险”,多表现为携带者或轻症患者。在我国,蚕豆病的高发区主要是长江以南的湿热地域,以云南、两广、福建等地尤甚。

这种基因缺陷虽然给携带者带来很大的麻烦,但近年研究却揭开另一面:G6PD缺乏者可能对疟疾有更强的抵抗力。

在人类与疟原虫的千年博弈中,蚕豆病基因或许曾是生存的筹码。然而在现代社会,这份“遗传馈赠”却成了悬在部分家庭头上的达摩克利斯之剑。

蚕豆病如何防治?

蚕豆病的防治是一场与氧化剂的持久战。患者需避免的不仅是青翠的蚕豆荚,以下这些危险情况同样需警惕。

**食物方面:**新鲜蚕豆、各种蚕豆制品(如豆瓣酱),甚至蚕豆花粉;

**药物方面:**解热镇痛药(如阿司匹林)、抗疟药(伯氨喹)、磺胺类抗生素、樟脑丸(萘酚)等;

**日用品方面:**含苯胺衍生物的染发剂、含薄荷醇的日用品。

目前新生儿足跟血筛查已将G6PD检测纳入常规项目。一滴血,便能解开遗传的密码,为千万家庭筑起防线。确诊者需终身携带“禁忌卡片”,注意日常生活的细节,便可预防发病。

目前蚕豆病的治疗仍以“指标”为主,但当前“治本”的治疗方案(缺陷基因修复)已经在动物试验上初见成效,相信很快就有可以应用于患者。

中医治疗蚕豆病有哪些优势?

一、治疗原则:

**1.清热解毒:**针对蚕豆病急性溶血期出现的黄疸、血红蛋白尿等湿热毒邪症状。应用茵陈蒿汤、白头翁合剂等方剂可取得奇效。

**2.健脾利湿:**针对溶血后期常伴随气血两虚。五苓散、猪苓汤对改善患者不适有不错的效果。

**3.活血化瘀:**针对溶血导致的血液瘀滞。补血祛瘀方可用于此期的患者。

二、特色疗法:药食同源,内外兼修

1、茶饮降火

金银花菊花茶:清热解毒,缓解口干舌燥;

大麦茶:健脾和胃,改善湿热体质。

2、外用避秽

避免接触含樟脑、薄荷醇的中药制品(如风油精、七厘散),以防诱发溶血。

此外,黄连上清丸、牛黄解毒片等含氧化成分的中成药可能诱发此病,需慎用。

湖南省中西医结合医院(湖南省中医药研究院附属医院)血液内科王航主任提醒:蚕豆病患者及家属务必牢记相关禁忌,高度重视日常防护,如遇身体不适,应及时前往正规医院就医。

湖南医聊特约作者:湖南省中西医结合医院(湖南省中医药研究院附属医院) 血液科 王航

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(编辑ZS)

来源: 湖南省中西医结合医院 血液科 王航