作者：吴东海 中日友好医院 主任医师

审核：张卓莉 北京大学第一医院 主任医师

皮肌炎是一种累及多系统的自身免疫性疾病，目前病因不明，表现为不同程度的皮肤、肌肉和内脏器官受累。

皮肌炎并不常见，发病率较低，通常存在两个发病高峰期：5-15岁儿童和青少年期，以及45-65岁中老年期。此外，女性的发病率高于男性，男女发病比例约为1:2。

一、皮肌炎的典型皮疹特点

皮肌炎特异性的皮肤表现有以下几种：

1.Gottron丘疹，表现为掌指关节和指间关节伸侧红色或紫红色丘疹，有时覆有鳞屑，常对称分布。

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2.Gottron征，皮疹对称性分布于骨性突起的皮肤表面，比如掌指关节、指间关节、肘关节、膝关节、踝关节和足跟，表现为对称、融合的红斑或紫红斑，常伴有皮肤萎缩、毛细血管扩张和色素沉着或减退。

3.Heliotrope征，表现为眶周皮肤或上眼睑的红色皮疹，双侧对称发生，也可单侧发生，有时伴有眼睑水肿，眼睑水肿可能非常明显。

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其他有较高诊断价值的皮肤表现有：

披肩征：发生于上背部的红斑或紫红斑，像披了披肩一样；V字征：颈前和上胸部红斑或紫红斑，一般呈V字型，可出现色素沉着、毛细血管扩张或者萎缩；枪套征：发生于股外侧的皮疹，形状和位置类似手枪套。这种皮疹通常表现为红斑或紫红斑；甲皱改变：甲襞粗糙、红斑，甲皱襞毛细血管扩张；头部皮损：头皮红斑、斑块、皮肤萎缩，可覆有鳞屑，常伴非瘢痕性脱发。

少见的皮肤表现有水疱大疱性病变、皮肤坏死、皮肤溃疡、皮肤血管炎、皮肤钙化、“技工手”、鞭笞样红斑、毛囊角化过度、脂膜炎、红皮病等。此外，皮肌炎皮损可伴有不同程度的瘙痒。

二、皮肌炎肌肉受累特点

皮肌炎最常侵犯的肌肉群是四肢近端肌群、肩胛带肌群、颈部和咽喉部肌群，表现为进行性加重的对称性肌无力，疼痛和压痛，疾病早期受累肌肉可出现肿胀。

当四肢近端肌肉受累时，上肢受影响可能导致举手动作变得困难，例如进行梳头或刷牙等日常活动时手臂难以抬起；而当下肢近端肌肉受累时，则可能会出现下蹲、起立或爬楼梯时的困难。严重者卧床不起，自主运动完全丧失。

颈部肌肉受累，表现为头呈后仰体位，平卧时抬头困难；咽喉部肌肉受累，可造成发声困难、声嘶、鼻音，吃饭时食物容易呛到肺和气管中，表现为吞咽困难。

典型皮肌炎的特点是同时存在皮肤和肌肉症状，皮损与肌炎可同时出现，也可先后发生，但二者严重程度往往不相匹配。无肌病型皮肌炎有皮肌炎的皮肤受累表现，而不涉及或轻度累及肌肉，因此患者通常不会表现出肌无力的症状。

皮肌炎除了皮肤、肌肉受累，也可以影响内脏，最主要累及的脏器是肺部，还有心脏、消化道、肾脏等。

三、皮肌炎的诊断

皮肌炎是一种特发性炎性肌病，诊断标准也是在不断变化中，到目前为止最常用的是1975年Bohan/Peter提出的标准。该标准包括五个诊断条目和三个判定标准

诊断条目包括：

1.肌无力表现：四肢近端肌肉和颈前屈肌对称性肌无力，持续数周到数月，伴或不伴吞咽困难和呼吸肌受累。

2.肌肉活检异常：肌纤维坏死、细胞吞噬、再生、嗜碱变性、核膜变大、核仁明显、筋膜周围结构萎缩、肌纤维大小不一，伴炎性渗出。

3.血清肌酶升高：如肌酸激酶、醛缩酶、丙氨酸转氨酶、天冬氨酸转氨酶和乳酸脱氢酶。

4.肌电图示肌源性损害：显示肌电图三联征，包括短小多相运动单位电位；肌纤维颤动，正锐波，和插入激惹；古怪，高频重复放电。

5.皮肤表现：眼睑紫红斑伴眶周水肿；手背红斑、鳞屑，尤其是掌指关节和近端指间关节；膝、肘、内踝、面部、颈部、上半身皮肤受累。

根据这些诊断条目，皮肌炎的判定标准被进一步细化为可疑、拟诊和确诊三个层次。其中，可疑皮肌炎需满足第5条皮肤表现加上另4条中任意1条；拟诊皮肌炎则需满足第5条加上另4条中任意2条；而确诊皮肌炎则需满足第5条加上另4条中任意3条。

来源: 中华医学会

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