本文专家:李四维，北京京煤集团总医院康复医学中心主任

近日

一则题为

“8岁女孩每天靠吃伟哥续命？

妈妈含泪说出真相”

的新闻在朋友圈广泛传播

引发无数人同情

相信看到这里的你

大概既疑惑又痛心

一个8岁的小女孩

为什么要"续命"

而且还是靠这种药？

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其实小女孩是患上了一种叫

肺动脉高压

的特殊病

那么

肺动脉高压究竟是个什么病?

为什么要用“伟哥”治疗呢？

今天

就为你解答这些疑惑

肺动脉高压是什么？

肺动脉高压，其实是一种血压异常状况。

血压有两种，一种是我们熟悉的是体循环血压，医院和家用的血压计所测量的血压，比如高血压。

另一种就是肺循环，肺循环压力过高，就会导致肺动脉高压。

由于缺氧，肺动脉高压的一个典型表现就是嘴唇发紫，俗称的“蓝嘴唇”，还会出现不同程度的“蓝指甲”。

一般肺动脉高压的确定，分三种情况——

一、当下测量到肺动脉压力增高。

二、可能由别的疾病引起，把疾病解决了，肺动脉压力可能也就恢复了。

三、还有一些肺动脉高压产生机制不明确，因此，只能通过降低肺动脉压力来保障机体的安全。

非常不幸的是，前文提到的8岁女孩，属于第三种，最为棘手的一类：特发性肺动脉高压。

就是说，情况很特殊，找不到发病的确切原因。

只能使用药物把肺动脉压“强压”下来，维持到相对正常的水平。

但这是非常被动的，因为随着疾病的发展，可能有一天药物“强压”也做不到了，病情就会迅速恶化。

最初，特发性肺动脉高压患者在出现呼吸困难、晕厥、疲乏等典型症状后，一般在3年内死亡。

但后来出现了专门的“靶向药物”，虽然不能阻止或逆转肺动脉高压，但却实实在在地提升了患者的生存率。

而西地那非，就是肺动脉高压靶向药物的代表。

西地那非是种什么药？

西地那非，就是大家俗称的“伟哥”，是一种5型磷酸二酯酶（PDE-5）抑制剂，因被广泛应用于男性勃起功能障碍的治疗，所以为世人所熟知。

但“伟哥”一开始被发明其实是一种心血管疾病药物。

西地那非舒张心血管平滑肌的作用没有达到人们的预期，却意外地发现，西地那非有治疗勃起功能障碍的作用。

因此，慢慢成为了“壮阳药”的代称。

医学家们在研究肺动脉高压时发现，长期肺动脉高压患者的PDE-5 基因的表达增加、活性增强。

西地那非是一种PDE-5抑制剂，因此，又重新回到了人们的视野。

研究发现，西地那非能显著降低肺动脉高压患者的平均肺动脉压，增强患者肺血管对一氧化氮（NO）的敏感性，与NO联合使用，效果更佳。

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但服用西地那非却是一个长期、持续的过程。

长期服用西地那非，会带来头疼头晕、心跳心慌、面红耳赤等副作用。一般熬过服药的前几个月后，这些症状可能会消失。

只有西地那非能治疗肺动脉高压吗？

当然不是。

西地那非不是唯一的PDE-5选择性抑制剂，还有伐地拉非、他达拉非。

也都有治疗男性勃起功能障碍的作用，是肺动脉高压患者靶向治疗为数不多的选择。

在三个药物的说明书中，只有他达拉非明确地标识可用于肺动脉高压，但在实际的临床使用中三者均有使用。

西地那非并不是效用最强的那一个，伐地拉非的效用是西地那非的20倍。

当然，并不是效用最强就是最适合的，临床用药要结合患者的身体情况、经济状况、药物反应等进行选择。

得了肺动脉高压怎么办？

其实看到这里大家可能已经意识到，肺动脉高压一旦发病，治疗手段是极其有限的。

因此，对于普通人来说，它最好的治疗就是预防。

我们普通人应该戒烟限酒，慎用减肥药，保持健康的生活方式来预防肺动脉高压。

肺动脉高压的高危人群有：

先天性心脏病、肺部疾病、结缔组织病等等基础病的人；

家族中有特发性肺动脉高压或遗传性肺动脉高压病史的人。

高危人群应该增强体检，注意监测，积极治疗控制基础病。

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如果真的万一不幸得病，规划好财务预算和疾病预期，把钱用在刀刃上，尽量延缓疾病的进程，有条件的可以还尝试肺移植和心肺联合移植。

现在，控制得当的肺动脉高压患者可以存活10-15年。