先天聋儿可通过植入人工耳蜗拯救听力,然而,经常有家长误以为“要等到上学后才开始治疗”。专家指出,孩子一旦诊断为先天性双耳重度或极重度感音神经性聋,治疗要越快开始越好。新的技术可帮助孩子双侧植入人工耳蜗,从而获得“立体听觉”。在经济条件允许的情况下,最好双耳植入人工耳蜗,对孩子的语言发育和逻辑思维发育都有帮助。
新生儿确诊后
尽快佩戴助听器
中山大学附属第一医院耳鼻咽喉科耳专科主任、主任医师熊观霞指出,一旦新生儿筛查被确诊为先天性聋,从3个月到6个月就要开始早期干预,比如佩戴助听器等,到一岁左右则可以考虑植入人工耳蜗。
一岁左右是植入人工耳蜗的最佳时期。熊观霞指出,由于手术需要全麻,一般认为孩子长到一岁左右做手术比较安全。不过,孩子经综合评估,手术时间可以提前。该院曾为十月龄的孩子植入人工耳蜗,疗效较好。中山大学附属第一医院耳鼻咽喉科主任医师陈锡辉指出,抢救听力需争分夺秒。2~3岁是儿童言语中枢发育的敏感期。先天聋儿若能在此之前植入人工耳蜗,在听说方面的发育就可以跟得上普通孩子。
“立体听觉”让聋儿
语言发育更好
记者获悉,目前国产耳蜗(单侧)单价为七万元左右,进口耳蜗则需要十几万元。由于人工耳蜗的价格不菲,有些家长觉得植入单侧耳朵,能让孩子听见就可以了。陈锡辉指出,单耳植入人工耳蜗只能让一侧神经中枢受到刺激,患儿虽然可以听、说,但由于听觉对人类起着准确的空间定位、保持身体平衡等作用,只能听到一侧的声音,不利于空间定位的发展,且患儿的言语辨别能力差,发音不太标准,对人际交往有一定影响。因此,对于有经济能力的家庭,专家建议进行双耳植入,这样可以改善孩子的言语识别率和整体听阈,能产生“立体听觉”。
内耳畸形
七龄童听力渐失
清远7岁男童祥仔(化名)被诊断为内耳畸形。最近几年,他的听力不断下降,语言能力也远逊于同龄孩子。从去年开始,祥仔的两只耳朵先后植入了人工耳蜗,手术后他的听力和语言能力都得到大幅度提升,除了个别字句的发音还不太准确,聊天时几乎听不出他有任何异常。
“内耳畸形是先天性耳聋中比较常见的一种。”陈锡辉介绍,基因检测发现,辉仔得了一种隐性遗传的内耳病——“前庭导水管扩大”。祥仔在刚出生时是有听力的,但是由于耳内结构的异常,每一次感冒或轻微碰撞都可能导致听力的减退,直至听力完全丧失。
熊观霞介绍,祥仔之所以能获得较为理想的治疗效果,除了归功于及时治疗,他的性格也功不可没。“这个孩子很喜欢跟人交流,虽然一开始的发音不准确,但他一直在努力练习。”熊观霞说,在临床中,他们发现一个普遍现象:那些性格外向、喜欢说话的人植入人工耳蜗后,听力和语言的进步会更为明显。
第三代试管婴儿
可筛查耳聋基因
导致先天性聋的因素比较复杂,其中六成属于和基因相关的遗传性聋。熊观霞指出,在正常人中有10%~13%的人群都是隐性的耳聋基因携带者,如果夫妻双方都携带有同一隐性耳聋基因,那么他们就有四分之一的机会生下聋儿。
她建议,已生育一个聋儿的父母若准备再次生育,父母和聋儿都需要接受基因筛查,以判断孩子是否属于遗传性耳聋。
陈锡辉指出,聋儿父母追“二孩”,想生健康的宝宝,可以有两种选择。一种是借助于辅助生殖技术,做第三代“试管婴儿”,胚胎在植入母亲的子宫前,进行基因检测,确保植入子宫的是没有携带耳聋基因的健康胚胎。目前广东有三家医院的生殖医学中心可以开展三代试管婴技术,分别是中山大学附属第一医院、中山大学孙逸仙纪念医院和广东省妇幼保健院。
另一种则是自然怀孕,在母亲怀孕9到10周提取胎儿的绒毛进行基因检测,如果发现胎儿基因异常,家人可作出抉择。(记者任珊珊 通讯员李绍斌、彭福祥)