14岁的少女阿英自出生就患有马凡氏综合征，脊柱侧弯畸形压迫胸腔，只能歪扭着身子走路，手脚长度更是异于常人，一家人为她这怪病苦恼不堪。近日，珠江医院脊柱骨科的专家通过3D打印椎体模型和术中导板导航技术，成功矫正了阿英侧弯的脊柱，使她终于挺直了腰，还一下“长高”了9.5厘米。

女孩脊柱侧弯90度

据阿英的妈妈介绍，阿英小时候脊椎发育就不正常：“她经常腰酸背痛，走路老歪斜着，开始我们以为是她姿势不正确造成的，后来检查才知道是得病了。”随着年龄增长，阿英的脊柱侧弯越来越严重，对她的生活造成较大影响，上学写作业时，书本无法放在面前写，要放在身侧90度位置。因外形的原因，她也受到过歧视。因家庭经济困难，阿英一直没有得到及时诊治。近年来家境好转，家人才开始带着她到处求医。

“她具有马凡氏综合征的典型症状和体征。”接诊她的珠江医院骨科中心副主任朱立新教授说，马凡氏综合征为一种遗传性结缔组织疾病，为常染色体显性遗传。这类患者身高明显超出常人，四肢、手指、脚趾细长不匀称，双臂平伸指距大于身长，双手下垂过膝，上半身比下半身长，有的还有长头畸形、面窄、高腭弓等，被称为“蜘蛛人”。这类患者常伴有心血管系统异常、脊柱侧弯等骨骼异常以及眼、肺畸形，躯体皮下脂肪少，肌肉不发达，有时见漏斗胸、脊柱后凸、脊柱侧凸、脊椎裂等，约80%的患者伴有先天性心血管畸形。有调查发现，1/3的马凡氏综合征患者死于30岁前，2/3死于50岁左右，平均年龄仅40岁。死亡的主要原因绝大多数是心血管病变及脊柱畸形造成的心肺功能衰竭。

3D打印为微创手术导航

阿英除了四肢、手指、脚趾细长，眼、心血管系统畸形外，更严重的问题是腰椎脊柱侧弯畸形。拍片结果显示，她脊柱近90度侧弯，如果不手术，这将影响到心肺功能。但她的脊柱侧弯与其他类型的脊柱侧弯又有所不同，她的椎体、椎弓根有多个发育异常，无法置钉、固定，极易导致脊髓和神经根损伤，手术难度大，风险高，容易出现下肢麻木、无力，甚至影响大小便功能。

如何帮阿英成功站直又不伤及脊髓和神经根？朱立新尝试采用3D打印技术进行导航，以提高手术的精准度。他先是将阿英的CT脊柱影像通过电脑重建3D影像，然后采用3D打印出椎体模型。术前朱立新用这个椎体模型和制作出来的相应导板反复比对“演练”，术中又结合影像学监测和导板“导航”，指导打钉固定，降低损伤，前后花了6个小时终于顺利完成了这台数字化脊柱精准微创手术。

术前，阿英身高164厘米，术后“长高”了9.5厘米，达到173.5厘米，而且一周后戴着护具就能下床行走了，身体不再歪斜，呼吸也顺畅多了。（记者翁淑贤 通讯员胡琼珍 伍晓丹）