林女士终于挣脱了五个多月来发烧、皮疹及溃疡的全身性折磨,恢复了正常人的生活。原来她患上了罕见病里最常见的慢性全身性血管炎症性疾病——白塞病,此前多次住院都未找到病因。专家提醒,除了反复口腔溃疡难愈外,还要小心累及血管、神经系统、消化道、关节、肺、肾、附睾等器官的类红斑狼疮症状。

病例:

持续五个月发冷发烧

“今年4月,我的左侧大腿长了一个疹子,医生还以为是恙虫病。”林女士说。

按“恙虫病”治了,却开始持续达五个月的发冷发烧,期间白细胞检查出来几乎都是零。家人将林女士送进当地医院血液科住院,未缓解;又辗转到另两家医院住院,依然症状无减轻。直到8月底,林女士来到广东省第二人民医院风湿免疫科求诊,主任医师李天旺初步判断她为白塞病。经过20多天的治疗,林女士全身难以忍受的症状得到了缓解,接下来定期复查吃药即可控制病情。

警惕:

反复口腔溃疡难愈

求诊前,林女士打电话请教过李天旺教授,“当时我就意识到,可能是白塞病。”李天旺说,白细胞极低、发烧皮疹,刚好符合血液病的一些诊断标准,而从风湿免疫专业的视角,反复口腔溃疡,加上还伴有鼻梁疖肿、双手针刺部红肿,符合白塞病发病症状。

李天旺进一步解释,白塞病是我国罕见病中发病率最高的,但多数患者,甚至医生,都对此病认识偏低,加上发病表现多样,容易出现误诊和漏诊,常常耽误了最佳治疗时间。“其实,特别是当患者出现反复口腔溃疡时,就要警惕是否染上了白塞病。”李天旺说。

发病:

最爱招惹16~40岁青壮年

白塞病是一种慢性全身性血管炎症性疾病,目前发病机制还不明确,可能与免疫功能紊乱有关。

李天旺指出,白塞病好发于16~40岁的青壮年,土耳其的发病率最高为80~370/10万,中国患病率为14/10万,而欧美国家则很少。

而白塞病表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害,从现代病理学的角度来看,白塞病属于自身免疫疾病,跟红斑狼疮有类似的病理表现,也可累及血管、神经系统、消化道、关节、肺、肾、附睾等器官。该病还有一个显著特点,就是男性发病少,但发病重;女性发病多,但发病轻。

李天旺提醒,得了白塞病,患者也无需惊慌,只要通过系统治疗,按医生的建议复查吃药,就可控制病情,恢复正常人的生活。

白塞病十大症状

除了反复口腔溃疡难愈外,李天旺提醒,白塞病全身各系统均可受累,有时患者需经历数年甚至更长时间才相继出现各种临床症状和体征。

1.口腔溃疡

几乎所有患者均有复发性、疼痛性口腔溃疡,多数患者以此症为首发症状。复发性口腔溃疡是诊断本病的最基本必备症状。溃疡可以发生在口腔的任何部位,可单发,可成批出现,约1~2周后自行消退而不留疤痕。

2.生殖器溃疡

约75%患者出现生殖器溃疡。病变与口腔溃疡基本相似,溃疡深大,疼痛剧、愈合慢。受累部位为外阴、阴道、肛周、宫颈、阴囊和阴茎等处。

3.眼炎

约50%左右的患者受累,双眼均可累及。眼受累致盲率可达25%,是本病致残的主要原因。眼部病变可以在起病后数月甚至几年后出现,其表现为视物模糊、视力减退、眼球充血、眼球痛、畏光流泪、异物感、飞蚊症和头痛等。

4.皮肤病变

皮损发生率高,可达80%~98%。表现多种多样,有结节性红斑、疱疹、丘疹、痤疮样皮疹,多形红斑等。一个患者可有一种或一种以上的皮损。而特别有诊断价值的皮肤体征是结节红斑样皮损和对微小创伤(针刺)后的炎症反应。

5.关节损害

25%~60%的患者有关节症状。表现为相对轻微的局限性、非对称性关节炎,主要累及膝关节和其他大关节。

6.神经系统损害

神经损害发病约占患者的5%~50%。常于病后数月至数年出现,少数(5%)可为首发症状。

7.消化道损害

肠白塞病发病率为10%~50%。从口腔到肛门的全消化道均可受累,溃疡可为单发或多发。

8.血管损害

本病的基本病变为血管炎,全身大小血管均可累及,约10%~20%患者合并大中血管炎,是致死致残的主要原因。

9.肺部损害

肺部损害发生率较低,约5%~10%,但大多病情严重。肺血管受累时可有肺动脉瘤形成,瘤体破裂时可致肺内出血;肺静脉血栓形成可致肺梗塞。

10.其他较少见:包括肾脏损害、心脏、附睾炎。妊娠期可使多数患者病情加重、胎儿宫内发育迟缓。(记者何雪华 通讯员朱璐诗、郑少玲)