一直由奶奶照料的小浩浩，平日里活泼可爱，这天却突然精神萎靡、脸色蜡黄，尿液颜色如同陈年的老酒，这可把家里人吓得不轻，赶忙送往温州医科大学附属第二医院儿童血液科就医。医生一边抢救，一边仔细追问近期情况，当得知小浩浩上午吃了奶奶刚买的小零食——“兰花豆”后，立刻警觉起来，经检查发现小浩浩的血红蛋白为48g/L。最终，真相浮出水面：小浩浩是一名“蚕豆病”患儿，而“兰花豆”正是“禁忌食物”。
什么是蚕豆病？
蚕豆病，医学上叫G-6-PD酶（葡萄糖-6－磷酸脱氢酶）缺乏症，属于一种遗传性疾病，是一种X连锁不完全显性遗传的红细胞酶缺陷病。由于G-6-PD活性的降低或缺乏，患者的红细胞抗氧化能力受损，这可能导致一系列临床症状。当他们摄入蚕豆或接触某些氧化物时，红细胞容易破裂，从而引起溶血性贫血。蚕豆病在我国南方地区较为常见，特别是在广东、广西、海南、云南、贵州等地。
通俗点说：正常人的红细胞有“保护伞”，蚕豆病孩子的红细胞缺少一种重要的保护酶。一旦接触到某些食物、药物或发生感染，人体内的红细胞会大量被破坏，从而引发急性溶血。
为什么吃了兰花豆会出事？
很多人以为：“蚕豆才危险，兰花豆又不是蚕豆。”
❌ 这是个常见误区！兰花豆本质上就是蚕豆加工而成的零食，无论是新鲜蚕豆、干蚕豆、炸蚕豆、兰花豆，对蚕豆病孩子来说，都可能引发溶血。
蚕豆病发作时，有哪些危险信号？
家长一定要记住这些“报警症状”：精神差、嗜睡、面色苍白或发黄眼白发黄、尿液颜色变深（像浓茶、酱油、老酒）、恶心、呕吐、腹痛、心跳加快、呼吸急促。一旦出现，必须立刻送医院！
除了蚕豆，还有哪些“雷区”？
蚕豆病孩子需要特别注意以下常见危险：食物方面，有蚕豆及其制品（如兰花豆、炸蚕豆等）；物品方面，含樟脑的物品（如樟脑丸）；药物方面，一定要遵医嘱，包括部分退烧止痛药、磺胺类抗生素以及一些中成药。用药前一定要告诉医生：孩子有蚕豆病！
蚕豆病能治好吗？
目前蚕豆病不能根治，但好消息是：只要避免诱因、规范用药，出现症状及时就医，大多数孩子就可以正常生活、学习并长大成人。
给家长和老人最重要的提醒： 照顾孩子的老人一定要知道，孩子有蚕豆病，零食、药物要仔细看成分；建议随身携带或佩戴“蚕豆病提示卡/手环”；任何不适，宁可多跑医院，也别在家观察。
□温州医科大学附属第二医院儿童血液科副主任护师王闰平

来源: 温州市护理学会