作者:郝纯毅 北京大学肿瘤医院 主任医师
审核:师稳再 北京大学国际医院 副主任医师
腹膜后肿瘤是一类生长在腹腔深处(腹膜后间隙)特殊部位的肿瘤,因其位置隐蔽、早期症状不明显,且大多数为恶性肿瘤,成为临床诊治的难点。
腹腔如同一个房间,腹膜后腔就位于“后墙”前的夹层空间。位置深在,前方有腹腔脏器遮挡,包含重要神经、大血管通道,邻近肾脏、胰腺等重要器官。

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腹膜后肿瘤是一类罕见的肿瘤,发病率低于十万分之一。其中,约80% 为恶性肿瘤。在生物学行为上,除典型的良性和恶性肿瘤外,存在一类交界性肿瘤,其恶性程度较低,生物学行为介于良恶性之间。总体而言,良性腹膜后肿瘤的治疗效果及预后显著优于恶性肿瘤。
多数腹膜后肿瘤患者早期无明显症状,常见情况(80%-90%)是因腹部逐渐膨隆,触及包块而发现。有的是通过体检发现,此时肿瘤相对较小。腹膜后肿瘤生长缓慢,因腹膜后间隙为其提供了充分的生长空间,允许肿瘤长至巨大体积。常见二三十厘米,最大可达篮球大小。

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诊断腹膜后肿瘤主要依靠影像学检查,比如 CT、MRI、超声检查,必须进行增强扫描,以显示肿瘤血供及与周围结构关系;PET/CT可用于全面评估。腹膜后肿瘤易与妇科肿瘤、泌尿系肿瘤混淆,因与卵巢肿瘤等部位相近,易误诊;与肾脏、肾上腺肿瘤位置重叠。需要经验丰富的专科医生进行诊断与鉴别诊断。
腹膜后肿瘤根据其组织起源和病理特征,可分为原发性肿瘤和转移性肿瘤两大类。
原发性腹膜后肿瘤是一类起源于腹膜后间隙间叶组织的肿瘤,组织来源具有高度异质性,病理类型复杂多样。根据世界卫生组织(WHO)分类,主要包括脂肪肉瘤、纤维肉瘤、平滑肌肉瘤等,目前已识别的病理亚型超过70种。不同病理类型的腹膜后肿瘤表现出独特的生物学行为。高转移类型:平滑肌肉瘤,易发生远处转移;滑膜肉瘤,转移风险较高。局部复发类型:多数肉瘤更倾向于局部复发,肝、肺、淋巴结转移相对少见。局部复发是腹膜后肿瘤治疗失败的主要形式,远处转移次之,特定病理类型更易发生血行转移。
转移性肿瘤主要通过淋巴系统转移至腹膜后,常见原发灶,妇科肿瘤如卵巢癌、宫颈癌;消化道肿瘤如胃癌、结直肠癌;淋巴瘤,可表现为腹膜后巨大肿块。
腹膜后肿瘤的病理分类复杂,生物学行为多样,其治疗效果高度依赖于首次手术的质量和医疗团队的综合水平。规范彻底的首次手术可以将复发率降至20%以下,而非规范手术则可能导致80%以上的复发率。复发后果二次手术难以取得根治效果。
腹膜后肿瘤是一类诊断困难、治疗复杂的疾病。由于其位置深在、早期无症状的特点,多数患者发现时肿瘤体积已相当大。80%的恶性比例要求我们必须重视这类疾病。首次手术的质量直接决定患者的长期预后,选择具有丰富经验的专科医疗团队进行规范治疗,是获得良好治疗效果的关键。

来源: 中华医学会
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