作者:朱 研 首都医科大学附属北京世纪坛医院 主治医师

审核:沈文彬 首都医科大学附属北京世纪坛医院 主任医师

我们的身体里藏着一套“淋巴运输系统”,它像是一个纵横交织的交通网络,全身的淋巴液在其中有序流动。人体产生的淋巴液中,有一种叫“乳糜”的淋巴液,它来自肠道,外观上就和咱们平时喝的牛奶、豆浆一样,正常情况下本该顺着“肠道淋巴管乳糜池胸导管”的固定路线流动,并最终汇入血液循环。但就像河流可能改道、水管可能堵塞一样,这套淋巴运输系统也有可能出现问题,随之带来的后果就是乳糜找不到“回家的路”,它们可能会跑到肺、心包、肾脏、会阴等不该去的地方,这就是“乳糜回流障碍”。到底是什么让淋巴运输系统出现问题,进而导致乳糜“走错路”呢?

一、先天结构“不给力”:天生的“运输阀门”或“河道”有缺陷

淋巴系统里藏着很多“单向阀门”,这些阀门在医学上被称为“瓣膜”,它的作用是保证淋巴液只能按照规定好的方向流动。对于乳糜来说,它回家的路上就有许多这样的阀门,使它能够从低处向高处流动,并最终回到血液中。

有些人乳糜回流路上途经的“阀门”天生就有问题:比如“先天性淋巴管瓣膜发育不全”,这就像水管的止回阀坏了会引起水流不畅、逆流、漏水等问题一样,淋巴管的这些“阀门”坏了也会引起乳糜的回流异常,这在年轻人和儿童中比较常见,医学上叫“原发性乳糜回流障碍”,虽然这种情况经常被称为“原因不明”,但业内普遍认为造成该问题的核心原因是淋巴管结构发育不良,也就是淋巴管道里的这些阀门出厂时就存在质量问题。

还有些人乳糜经过的“道路”本身就有问题,比如胸导管过细,就像是河水流经的下游河道太窄以致河水瘀滞一样,乳糜回流经过的胸导管如果管径过细,那么源源不断产生的大量乳糜便不能顺畅通过,久而久之导致河道水位升高,最终河水漫过堤岸。一方面,乳糜会流向其他“地势低洼”的部位;另一方面,“河道”被动地增宽,沿途原本功能正常的阀门也会失灵,这更进一步加重了乳糜“回家”的难度。由于胸导管的走行路径漫长且复杂,所以除了天生管径过细以外,它还有可能存在走行迂曲,周围神经、血管压迫等问题,这些结构上的异常,也会阻碍乳糜回流。

图1 原创版权图片,不授权转载

二、后天因素“添堵”:疾病或损伤让淋巴系统“不堪重负”

就像自然界的河流会因为发大水、泥沙淤积而改道一样,人体的淋巴系统也可能被后天疾病“打乱节奏”,医学上称为“继发性乳糜回流障碍”,主要分为三种情况:

第一种情况是体内淋巴液“超量”(相当于河流发大水):有些疾病比如肝硬化结缔组织病,会使体内淋巴液的产生量暴增,达到正常的数倍甚至数十倍,暴增后的淋巴回流量远远超出淋巴管的正常承载能力,这时进入胸导管的乳糜伴随着新增的大量淋巴液一起前进,沿途的淋巴管不断地感受着海量的淋巴液所带来的冲击,随着时间推移,淋巴管为了适应不断增大的压力的变化,不得不扩张变粗,此时淋巴运输系统的阀门也变成了“摆设”,无法抵挡淋巴液地逆流。

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第二种情况是下游“压力过高”(相当于入海口堵塞):如果说淋巴运输系统是一个“水网”,那么胸导管就是这个水网的主河道,河水在流经主河道后最终都会奔流入海。同样地,乳糜从胸导管经过后最终要流入的“大海”就是颈部静脉。颈部静脉和心脏相连,如果静脉系统压力升高或是心脏内压力升高,乳糜就很难流到大海里去了。比如“动静脉瘘”,也就是动脉和静脉直接短路会导致静脉压力骤增,堵住淋巴回流的“最后一公里”;又比如“缩窄性心包炎”,也就是心脏慢性炎症导致心包增厚、粘连甚至钙化,好比整个心脏表面套上了一层又厚又硬的壳,这样心脏的运动尤其是舒张功能受限,心脏内压力升高,这会令乳糜要流入的“大海”水位升高,使得乳糜只能“望洋兴叹”。

第三种情况是淋巴管“被压迫或破坏”(相当于河道被堵或挖断):如结核等炎症会让淋巴结肿大,尤其是左颈部淋巴结肿大后有可能压迫胸导管,致使乳糜回流的河道变窄;而肿瘤的“浸润性生长”会直接侵犯、破坏淋巴结和淋巴管,导致乳糜无法正常通过。此外,一些手术和外伤也会直接损伤淋巴管,比如甲状腺手术,由于解剖上甲状腺和颈部胸导管主干邻近,手术过程中损伤胸导管的情况时有发生,在这种情况下乳糜失去了前进的路,不得不误入歧途。

三、特殊原因:曾常见的寄生虫感染,如今已少见

在全球范围内,丝虫病是一种严重的致残性疾病,由于丝虫可寄生在人体的淋巴运输系统,所以它也是导致乳糜回流障碍的常见原因之一。丝虫寄生于人体深部或浅部淋巴结、淋巴管中,尤以腹腔、盆腔、肾盂、精索等部位多见,它们会在淋巴管内排泄、繁殖,破坏淋巴管结构,成虫死后还会引起炎症和梗阻,最终导致乳糜回流异常。中国曾是全球丝虫病流行最严重的国家之一,它严重地危害着人民健康。但值得骄傲的是,经过半个多世纪的努力,我国在19年前已宣布消灭丝虫病,并被世界卫生组织证实为全球第一个消灭丝虫病的国家。现在临床上几乎看不到因丝虫感染而引起的乳糜回流障碍,这也是为何我国淋巴管疾病患者数量远低于全球平均水平的重要原因。

总的来看,乳糜回流障碍的本质,要么是淋巴运输系统“天生结构有短板”,要么是后天疾病让它“负担过重”或“道路受阻”。虽然这些原因听起来复杂,但只要及时发现、针对性处理,就能有效控制病情。关注淋巴健康,从了解它的“运行规律”开始,让体内的“运输系统”始终顺畅运行。


来源: 中华医学会

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