武汉儿童医院西院区急诊科 魏妮

想象一下，在一个繁忙的工作日早晨，你身体里的血管高速公路正车水马龙。

红细胞像运送氧气的卡车，血小板像随时待命的工程维修车，一切井然有序。

突然，全城的交警（ADAMTS13蛋白）集体失踪了！顿时，交通陷入瘫痪。

一些横冲直撞的“路霸”（vWF因子）开始拦路，导致血小板维修车大量聚集，造成了全身性的微血管“世纪大堵车”（微血栓）。

这就是血栓性血小板减少性紫癜（TTP），一场罕见但极其凶险的内部交通危机。

今天，我们就来揭开它的神秘面纱。

血栓性血小板减少性紫癜（thrombotic thrombocytopenic purpura , TTP）是由于遗传性或获得性ADAMTS13 缺乏，引起广泛微血管血栓形成，导致消耗性血小板减少、微血管病性溶血、心脑肾等重要脏器功能障碍的一种罕见的血栓性微血管病。

简单来说，TTP就像是我们身体内部的微血管系统发生了“大堵车”。正常情况下，我们体内有一种叫作“ADAMTS13”的蛋白质，它像一位勤劳的“交警”，负责分解血管中可能引起血小板聚集和血栓的特定物质（vWF因子），确保血液流动畅通。

而当ADAMTS13“交警”严重短缺（活性低于正常水平的10%）时，微血管里就会形成大量微小的血栓，从而引发一系列连锁反应：

一、“堵车”的严重后果——灾难现场直播

1.血小板“工伤”惨重：大量血小板在“堵点”被消耗，数量锐减。结果就是，身体稍微磕碰一下就会“漏油”，皮肤出现紫色瘀斑（紫癜），甚至可能内部“漏水”（内脏或者颅内出血）。

2.红细胞“惨遭撕票”：娇弱的红细胞在堵塞的血管里被强行挤压、撕裂，死伤无数（溶血性贫血）。你会感到极度疲劳（贫血），脸色蜡黄，像得了“迷你版”肝炎（黄疸）。

3.重要器官“指挥中心”断电：最可怕的是，血栓堵住了通往大脑、心脏等核心地带的血管。这会导致“指挥中心”宕机，出现头晕、头痛、说胡话，甚至昏迷等神经症状。这是血栓性血小板减少性紫癜最危险的信号！

典型的TTP可能表现为“三联征”：出血倾向（血小板减少）、微血管病性溶血性贫血（贫血、黄疸）、神经精神症状（头痛、行为异常、意识障碍等）。如果出现无法解释的上述症状，尤其是同时有出血和神经精神异常，必须立即就医。

医生会通过血常规（查看血小板计数和贫血）、血涂片（寻找被撕裂的“破碎红细胞”），以及最关键的血浆ADAMTS13活性检测来帮助诊断。

二、“交警”为何失踪？——两大反派浮出水面

调查发现，“交警”失踪主要有两个原因：

1.反派一号：免疫系统“内鬼”（iTTP，占95%）。你的免疫系统突然“眼瞎”，把自家交警（ADAMTS13）当成了坏蛋，派出“抗体”特工去搞破坏。这是最常见的剧情，通常毫无征兆。

2.反派二号：天生的“交警”短缺（cTTP，占5%）。由于基因问题，有些人天生体内的“交警”编制就不足。平时凑合能维持，一旦遇到感染、怀孕等“交通高峰期”，就立刻抓瞎，导致堵车。

三、紧急救援方案——疏通交通大作战

TTP是急症，时间就是生命！救援方案的核心是：立刻恢复交通！

1.终极救援大招：血浆置换（“全城换血”）。这招堪称医学奇迹。用一台机器把患者充满“内鬼”和“路霸”的血浆当成“污水”放掉，同时把健康人富含“新交警”的血浆像“清水”一样灌进去。

2.辅助攻击：多兵种联合作战

•糖皮质激素（“城管大队”）：强力镇压免疫系统这个“混乱源头”，让“内鬼”们消停点。

•利妥昔单抗（“精准导弹”）：精准定位并消灭那些生产“抗体特工”的B细胞工厂，降低未来叛乱风险。

•卡普赛珠单抗（“临时交通管制”）：直接在路上设置障碍，阻止“路霸”（vWF）和血小板“勾搭”在一起，从源头上防止新堵点产生。

四、特别提醒

1.警惕不典型症状：并非所有患者都有典型的“三联征”，有时可能仅表现为严重的血小板减少和贫血，医生会使用专业的评分系统进行评估。

2.谨慎输注血小板：在未明确诊断或未开始血浆置换前，盲目输注血小板可能加重血栓，使病情恶化，因此需极其谨慎。

3.关注远期管理：TTP治愈后仍有复发可能，需要定期监测。同时，疾病可能对心脑血管等造成长期影响，缓解期也应做好健康管理。

总结：血栓性血小板减少性紫癜虽然凶险，但并非不治之症。关键在于早识别、早诊断、早治疗。了解它的基本知识，有助于我们在面对相关症状时保持警惕，为生命赢得宝贵的时间。

参考文献：

1.中华医学会血液学分会血栓与止血学组.血栓性血小板减少性紫癜诊断与治疗中国指南（2022年版）[J]. 中华血液学杂志,2022,43(1):7-12.

2.国家卫生健康委办公厅关于印发软骨发育不全等86个罕见病病种诊疗指南(2025年版)的通知

来源: 大学生快乐科普驿站