作者：李子博 首都医科大学附属北京天坛医院 主治医师

审核：万伟庆 首都医科大学附属北京天坛医院 主任医师

在我们人体的正中有一根看似坚不可摧的脊梁骨，其中空的管道内保护着一条连接大脑与躯体的“神经信息高速公路”——脊髓。脊髓相对于脊梁骨来说很娇嫩、脆弱，有些人的脊髓内还可能隐藏着不为人知的潜在危机源——脊髓血管畸形。这是一种相对罕见但却具有严重破坏性的疾病，一旦出血可以在顷刻间破坏我们的神经传导功能，导致肢体的疼痛、麻木，甚至活动障碍。

一、脊髓血管畸形是何方神圣？

脊髓血管畸形，顾名思义，是指脊髓血管结构出现异常，这种异常可以发生在脊髓内、脊髓表面、或脊髓附近的血管，主要表现为动脉与静脉之间的异常短路或静脉结构缺陷。

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脊髓血管畸形在年龄分布上呈现双峰特点，一是青少年时期，多为先天性动静脉畸形；另一高峰则出现在中老年阶段，以硬脊膜动静脉瘘等获得性病变更为常见。尽管脊髓血管畸形属于罕见病的范畴，但一旦发病，可能导致严重的神经功能障碍。

二、脊髓血管畸形的类型与特征

脊髓血管畸形根据其有无动静脉分流，可以大致分为无分流的低流量型和有分流的高流量型两大类。低流量型以海绵状血管畸形为代表，主要表现为静脉结构异常；高流量型的血管畸形通常表现为动脉与静脉之间的异常连接，这种异常连接绕过了正常的毛细血管层，形成动静脉瘘或血管团块，导致血流动力学的异常。其中，海绵状血管畸形则多见于脊髓内部；而动静脉畸形和动静脉瘘通常出现在脊髓本身或其周围的解剖结构，如硬脊膜、神经根等。

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不同类型的脊髓血管畸形通过出血、盗血、淤血或压迫等不同方式引发程度各异的脊髓损伤症状。低流量型脊髓血管畸形，如海绵状血管畸形，可能发生微出血，出现占位效应，表现为逐渐加重的神经功能损害；高流量型脊髓血管畸形则可发生出血、压迫、盗血等导致脊髓功能障碍。临床表现包括肢体疼痛、麻木、无力，以及大小便功能障碍等一系列症状，严重影响患者生活质量。

三、脊髓血管畸形的诊断与治疗

面对如此隐蔽的敌人，现代医学借助高科技手段，力求精准诊断。磁共振成像（MRI）作为首选工具，能够清晰显示脊髓病变；磁共振血管成像（MRA）和CT血管成像（CTA）可以提供血管异常的初步线索；而数字减影血管造影（DSA）以其高分辨率的血管显影，成为诊断动静脉畸形的金标准。DSA能精确显示畸形血管团的动脉供血、静脉引流情况，为治疗策略的制定提供依据。

脊髓血管畸形的治疗步入了微创时代，介入栓塞治疗通过微导管精准抵达畸形血管，利用特殊材料封堵异常的血管通道，减少对脊髓的创伤。对于复杂或不适合介入治疗的病例，传统手术治疗依然扮演着重要角色。开放性手术通过精细的操作，直接夹闭或切除畸形血管团，力求在保护脊髓功能的同时完全切除病灶。值得注意的是，随着医疗技术的进步，结合两种方法的复合手术策略已为患者提供了更多治疗选择和更好的治疗效果。

四、脊髓血管畸形与颈椎病的鉴别诊断

脊髓血管畸形和颈椎病都可以导致患者出现麻木和疼痛等症状，但这两种疾病的病因和临床表现存在着显著差异。首先，从症状特点来看，脊髓血管畸形的症状因病变的类型、部位和病程不同而有所不同，其症状表现相对复杂。除了神经根受刺激而引发神经根痛外，还可以因为脊髓受到压迫或破坏出现脊髓损伤后的神经功能缺失的症状，包括躯体感觉、运动功能的异常，以及大小便异常等。相比之下，颈椎病的症状则相对简单，主要表现为神经根受刺激后导致的疼痛麻木，以及因脊髓受压引起的长的神经传导束功能障碍的表现，如运动、感觉障碍，以及反射异常等。感觉障碍通常由肢体的远端向近端发展，可伴有本体感觉丧失。

在诊断方面，脊髓血管畸形和颈椎病虽然都需要借助影像学检查来辅助诊断，但具体方法和侧重点有所不同。脊髓血管畸形通常通过磁共振成像（MRI）结合DSA进行确诊。颈椎病诊断不仅需要影像学检查来明确病变的位置和程度，还需要结合患者的症状、体征和病史进行综合判断，以给出更合适的诊疗建议。

来源: 中华医学会

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