作者:孔双艳 航空总医院 副主任医师
审核:邢岩 北京大学国际医院 主任医师
帕金森病的认知与研究始于1817年,当时英国医生詹姆斯・帕金森首次发现并描述了这类疾病的典型表现。最初,他观察到患者存在震颤、运动迟缓与肢体僵硬三大核心症状,由于对疾病机制认知有限,当时将其命名为“震颤麻痹”。“震颤”对应患者肢体不自主的抖动,“麻痹”则因患者表现出的胳膊、腿部活动受限而得名。
但随着医学研究的深入,专家们逐渐发现“麻痹”一词存在误导性,帕金森病患者的肢体活动受限,并非源于肌无力,而是由肌张力过高导致的运动阻力增加。为更准确地定义疾病,同时纪念发现者的贡献,医学领域最终将其更名为“帕金森病”,这一名称沿用至今。
帕金森病从病理机制来看,传统认知认为帕金森病的核心问题是中脑黑质多巴胺神经元的变性坏死,该部位神经元大量丢失会导致脑内多巴胺神经递质水平显著下降,进而引发运动功能异常。但近年来的研究进一步揭示,帕金森病的病变范围远不止中脑黑质,疾病早期常先累及嗅觉相关脑区,导致患者嗅觉减退,随后病变逐渐向上蔓延,先后影响延髓、脑桥、中脑,进而累及基底节区。病情进展至中晚期,还可能波及大脑皮层,引发更复杂的认知与精神症状。这种“由下至上、逐步扩散”的病变特点,也解释了帕金森病为何会出现丰富的非运动症状。

图1 原创版权图片,不授权转载
在症状表现上,帕金森病早已超越了传统认知中的“运动症状”范畴。其中,运动症状仍以三大核心表现为主:
震颤:多为静止性震颤,即患者静止时肢体抖动明显,活动时减轻或消失,常见于手部,表现为类似“搓丸样”的动作;
运动迟缓:患者动作变慢,如穿衣、系扣、走路启动等日常活动耗时显著增加,面部表情减少,呈现“面具脸”;
僵硬:肢体肌肉张力增高,活动时感觉僵硬、沉重,如弯曲手臂或腿部时会遇到明显阻力。
而非运动症状的多样性与普遍性,也逐渐成为临床关注的重点。这类症状常出现在运动症状之前,甚至可能早数年预警疾病,主要包括:
嗅觉障碍:早期常见症状,患者对气味的感知能力下降,甚至完全丧失嗅觉;
精神与情绪问题:如抑郁、焦虑、情绪淡漠,部分患者可能出现幻觉、认知功能下降;
自主神经功能异常:表现为顽固性便秘、多汗或无汗、体位性低血压(站立时头晕)等;
睡眠障碍:包括入睡困难、夜间易醒、白天嗜睡,以及典型的 “快速眼动睡眠行为障碍”,患者在睡眠中会出现乱打、乱踢、喊叫等动作,常伴随梦境内容,存在误伤自己或他人的风险。

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需要特别注意的是,临床中常被混淆的“帕金森病”与“帕金森综合征”并非同一概念。帕金森综合征是一个广义的疾病范畴,包含了多种类型:原发性帕金森病,即我们通常所说的“帕金森病”,病因尚不明确,占帕金森综合征的大部分比例;继发性帕金森综合征,由明确病因引起,如脑部感染、脑外伤、脑缺血、长期服用抗精神病药物等,症状与帕金森病相似,但有明确的致病因素;帕金森叠加综合征,是一组神经系统变性疾病,除了帕金森样运动症状外,还伴随其他特异性症状,如多系统萎缩患者会出现严重的自主神经功能衰竭,进行性核上性麻痹患者会出现眼球运动障碍;遗传性帕金森病,由特定基因突变导致,有家族遗传倾向,发病年龄相对较轻。
简言之,帕金森病是帕金森综合征中的一种类型,二者是“个体与集合”的关系,临床诊断中需通过详细病史、体格检查与辅助检查,明确区分不同类型,才能制定针对性的治疗方案。

来源: 中华医学会
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