作者：代飞飞 首都医科大学附属北京同仁医院 主治医师

审核：王佳伟 首都医科大学附属北京同仁医院 主任医师

在所有神经系统疾病中，有一种病听起来有些陌生，却越来越受到关注——抗NMDA受体脑炎。它是一种自身免疫性脑炎，意思是：我们体内原本用来保护自己的免疫系统，突然“认错敌人”，开始攻击大脑中的一种叫“NMDA受体”的结构，从而引发疾病。

一、病是怎么来的？

NMDA受体是大脑神经元之间传递信号的重要“接口”。一旦受到攻击，大脑功能就会被扰乱，患者可能出现精神行为异常、运动障碍、抽搐、记忆力下降，甚至昏迷。造成这种情况的原因目前还不完全清楚，有些患者可能与病毒感染或肿瘤（尤其是卵巢畸胎瘤）有关，也有部分患者找不到明确病因。

图1 原创版权图片，不授权转载

二、治疗的核心：让免疫系统“冷静下来”

抗NMDA受体脑炎的治疗目标，就是让免疫系统停止“误伤”。整个治疗过程大致分为三个阶段：

1.急性期：快速控制炎症，遏制病情进展

当病情刚发作时，医生通常会采用以下三种治疗手段：

a激素治疗：通过激素药物抑制过度的免疫反应，减轻大脑炎症；

b血浆置换：替换掉含有“错误免疫物质”的血浆，清除身体的有害物质；

c静脉注射丙种球蛋白（IVIG）：补充健康人血液中的免疫蛋白，帮助身体恢复免疫平衡。

这些方法有时候会联合使用，目的就是尽快稳定病情，防止大脑受进一步损伤。

图2 原创版权图片，不授权转载

2.恢复期：长期免疫调节，防止病情反复

当病情逐渐好转后，需要进入巩固治疗阶段，防止复发。常用药物包括：硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯、环磷酰胺、他克莫司、环孢素等。医生会根据每位患者的具体情况，选择合适的药物和剂量，让免疫系统维持在“安静”的状态。

3.康复期：重建大脑功能，恢复正常生活

部分病情较重的患者可能在病后出现记忆力减退、肢体无力或语言障碍等后遗症，这时就需要专门的康复训练，包括记忆力训练、肢体功能锻炼、认知康复等，通过系统地康复，大多数人都能逐步恢复正常生活。

三、难治病例怎么办？

对于病情顽固、常规治疗效果不佳的病例，称为“难治型抗NMDA受体脑炎”，医生会采用“第二线免疫治疗”：最常用的是利妥昔单抗，原本用于治疗淋巴瘤，它能精准清除异常的B细胞，而抗NMDA受体脑炎的发生和B细胞的异常激活有关，所以它被应用到难治型病例中，用于改善脑炎症状；并且取得了很好的效果；还有一部分患者，即使用了利妥昔单抗，病情依然难以控制，这时医生可能会考虑使用托珠单抗等新型药物；此外，还有一些原本用于治疗肿瘤的药物，也在临床中尝试用于这类难治型病例。需要说明的是，这些新型药物目前大多处于小样本研究阶段，长期治疗效果和安全性还在进一步观察中，但是它们无疑为难治型病例的患者提供了更多治疗希望。

四、这个病能治好吗？

答案是——大多数患者都能恢复！

研究显示：

*大约70%～80%的患者经过规范治疗后，可以恢复到接近健康人的状态；

*约20%的患者可能出现复发，往往与治疗不及时或伴有肿瘤有关。

相比其他自身免疫性脑炎（如抗GABAB受体脑炎、抗AMPA受体脑炎等），抗NMDA受体脑炎的整体预后较好。

五、几点提醒

*出现突发的精神症状、抽搐或意识障碍，尤其是年轻女性，应尽早就医，排查是否存在自身免疫性脑炎；

*治疗过程中要遵医嘱完成全程免疫治疗，避免自行停药；

*定期复查妇科超声非常重要，可帮助早期发现复发或潜在肿瘤。

总结一句话：

抗NMDA受体脑炎并不可怕。只要早诊断、早治疗、早康复，大多数患者都能重新回归正常的学习、工作和生活。

来源: 中华医学会

内容资源由项目单位提供