作者：李介岩 首都医科大学附属北京妇产医院 主任医师

审核：邹丽颖 首都医科大学附属北京妇产医院 主任医师

发现胎儿心脏异常后，如何选择最佳治疗方案是患儿家庭最关心的问题。随着医疗技术的发展，既往认为的很多复杂的先天性心脏病，目前百分之六七十都可以进行治疗，当然治疗效果、手术成功率会有不同。

胎儿心脏病的治疗需要遵循个体化、多学科、全流程的原则，根据具体病情选择最合适的干预时机和方式。

1. 宫内干预：最早的治疗选择

对于某些严重影响心脏发育的疾病，如严重主动脉瓣狭窄、合并限制性心房间交通的左心发育不良综合征或严重肺动脉瓣狭窄，可在孕中、后期进行宫内介入治疗。宫内干预可以阻止病情进展，为出生后治疗创造更好条件。但这需要高超的技术和丰富的经验，目前仅在国外医疗中心开展，国内尚未开展。

2. 产时手术：出生即刻干预

针对某些导管依赖性心脏病，如完全性肺静脉异位引流、室间隔完整的完全性大动脉转位等，需要在出生后立即保持动脉导管开放，并尽快手术。这类疾病需要提前制定详细的产房预案，多学科团队在分娩现场待命，确保无缝衔接。

新生儿期手术：紧急但非即刻

部分先天性心脏病虽不需要出生后立即手术，但若拖延会影响生长发育，仍需在新生儿期尽早安排手术，比如中-重度主肺动脉狭窄等。

4. 择期手术：等待最佳时机

对于不影响近期生存和生长发育的简单先心病，如室间隔缺损，轻度肺动脉瓣、主动脉瓣狭窄等。可以等待患儿长大些再手术，降低手术风险。

5.无需特殊干预：随访观察

有些先天性心脏病不影响胎儿血流动力学，出生后不影响宝宝生长发育，出生后无需特殊治疗。比如永存左上腔静脉、右位主动脉弓等。

图1 原创版权图片，不授权转载

影响胎儿心脏病预后的因素，首先与疾病本身有关，简单畸形预后良好，复杂畸形预后较差；是否合并遗传综合征或其他器官异常是影响预后的另一因素；胎儿心脏病对全身供血的影响程度也会影响预后。其次与治疗有关，即是否在最佳时间窗内干预；医疗团队的经验和技术水平；术后长期随访和康复情况等。再有与个体差异有关，包括患儿对手术的耐受性和恢复能力；术后家庭护理和康复的支持力度等。先天性心脏病需要长期随访，即使手术后也需要定期复查，监测心脏功能变化。

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预后良好的先心病类型如简单室间隔缺损、房间隔缺损，手术成功率超过99%；轻度瓣膜疾病，多数不影响长期生存质量；动脉导管未闭，治疗效果理想。这类先心病术后，孩子除了胸前可能留有疤痕外，与正常儿童无异。预后中等先心病类型，如法洛四联症，根据肺动脉发育情况决定预后；部分大动脉转位，需要分期手术，长期效果较好。预后较差的先心病类型，如复杂单心室畸形，无法实现双心室循环；合并严重遗传综合征，多系统受累。

在此，我们想告知大家，我们要理性看待先天性心脏病，不是所有的心脏异常都是绝症，随着医疗技术的进步，胎儿心脏病的治疗效果正在不断提升，多数可以通过治疗获得良好效果。选择有经验的医疗中心进行详细评估，不要基于片面信息做出决定。多学科团队可以提供从诊断、预后到治疗的全方位信息，帮助家庭全面了解情况。根据每个病例的具体情况，制定包括分娩方式、治疗时机、预期效果等在内的个性化方案。医疗决策不仅是技术问题，还涉及伦理和情感。我们需要尊重每个家庭的选择，提供必要的心理支持。

来源: 中华医学会

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