作者:姜东杰 海军军医大学第二附属医院
审核:魏海峰 海军军医大学第二附属医院 主任医师
一、5岁童童:无法言说的痛苦
这已经是童童第二次被推进手术室了。
最初,妈妈只是发现童童在排便时总是哭闹。不到5岁的孩子,还无法准确说出自己的痛苦。心急如焚的父母只能带着她跑遍全国各大医院的儿科,最终得到了一个陌生的诊断——“骶骨尤因肉瘤”。
经过几个疗程的化疗和一次全麻手术后,症状依然没有缓解。转到我们科室时,童童已经连续1周没有排便了。磁共振结果显示,她的骶椎管内长满肿瘤,骶神经受到严重压迫——这就是导致她排便困难的真正原因。
【科普时间】什么是尤因肉瘤?
这是一类起源于骨和软组织、神经外胚层的小圆细胞恶性肿瘤,包括骨尤因肉瘤、骨外尤因肉瘤、胸部恶性小细胞肿瘤和原始神经外胚层肿瘤。尤因肉瘤好发于儿童和青少年,90%的病例发生在5~25岁人群。它可以出现在全身几乎所有的骨和软组织中,属于恶性程度极高的小圆细胞肿瘤。
二、25岁笑笑:初为人母遭遇“人生至痛”
与童童同病房的是一位25岁的年轻妈妈笑笑,此时的她正经受着难以忍受的肩痛。
“分娩的阵痛是疼痛的最高级别,但那是‘希望之痛’;而癌痛才是人生至痛,令人绝望。”笑笑这样形容。最初,她并没有重视夜晚逐渐加重的左肩疼痛,直到疼得没办法抱起孩子,才去医院检查。检查结果却给了她无情打击:“左侧颈根部占位性病变,考虑恶性肿瘤可能性大,伴左侧颈内动脉、左侧锁骨下动脉包绕侵犯,左颈内静脉推移”。

图1 版权图片,不授权转载
医学专业术语虽晦涩难懂,但“恶性肿瘤”四个字足够清晰!笑笑和爱人含泪将孩子托付给父母,踏上了求医之路。
【科普时间】尤文肉瘤有哪些警示信号?
√疼痛:这是尤文肉瘤最常见的临床症状,2/3的患者会出现,从间歇性疼痛进展为持续性疼痛。
√肿胀和肿块:多见于四肢,肿块表面局部皮肤可呈现红、肿、热、痛表现,伴有静脉怒张。
√全身症状:随着病情进展,晚期可出现发热、贫血、乏力等。
三、为何会谈“尤”色变?
尤因肉瘤的可怕在于:
√恶性程度极高,预后差,易复发。
√早期就容易发生肺、骨的转移。
√数据显示,局部病变患者的5年生存率约为70%,而一旦发生转移,这个数字会降至33%。
四、现代医学的“破局之道”
笑笑的就医过程并不顺利。辗转来到我科后,医生立即安排了全面检查,同时运用3D打印技术,将肿瘤与周围血管神经的关系清晰呈现在我们眼前。
【科普时间】尤文肉瘤诊断“四部曲”
1.X线检查:可见典型的“葱皮样”骨膜反应。
2.CT检查:清晰显示皮质破坏和软组织病变范围,胸部CT可明确肺转移情况。
3.MRI检查:精准判断肿瘤大小、病变范围,以及肿瘤与血管、神经的关系。
4.全身PET/CT或ECT扫描:排查全身潜在性转移灶。
面对家属急切的手术要求,医生却先安排了穿刺活检。这里要划重点:病理诊断是“金标准”!明确肿瘤性质比急于治疗更为重要!
病理结果确诊为尤因肉瘤后,医生为笑笑制定了规范方案:术前化疗+手术治疗+术后辅助放化疗。
【科普时间】尤文肉瘤的现代治疗策略
√化疗:根据美国国立综合癌症网络(NCCN)指南,化疗是尤因肉瘤最重要的手段,经典方案是VDC/IE,即长春新碱+多柔比星+环磷酰胺/异环磷酰胺+依托泊苷,间隔2~3周,总疗程48周。
√手术:达到切缘阴性的肿瘤整块切除。
√放疗:尤因肉瘤对放疗敏感,是重要的辅助治疗手段。
五、绝境中的生命之光
经过术前化疗,笑笑的肿瘤明显缩小。最终,手术团队采用计算机导航技术,成功完成了高难度的肿瘤切除手术。

图2 版权图片,不授权转载
而童童术后第一天就顺利排便了。更令人欣喜的是,病理报告显示“未见明确肿瘤组织”,表明化疗已经有效抑制了肿瘤活性。
如今,笑笑已完成所有治疗,回归正常生活,并在术后第6年迎来了第二个宝宝。
六、面对尤文肉瘤,我们不再束手无策
从童童和笑笑的故事中,我们看到:虽然尤因肉瘤十分凶险,但现代医学已形成一套完整的应对体系——早期发现、精准诊断、综合治疗,这正是我们面对这个“青春杀手”的底气。保持警惕、科学应对、心怀希望,每一个生命都能在黑暗中找到属于自己的光。
参考文献:
[1] NICOLÒ RIGGI,MARIO L SUVÀ,IVAN STAMENKOVIC. Ewing's Sarcoma. N Engl J Med
,2021,384(2):154-164.

来源: 中华医学会
内容资源由项目单位提供
科普中国公众号
科普中国微博

帮助
中华医学会 