61岁的莫某一年前开始腹泻，当时尚不严重，一个月前开始出现频繁腹泻、吃什么拉什么。患者做了各种检查，接受了各种治疗，仍诊断不明，在疾病的折磨下，体重下降了40余斤。为求补充营养延长生命，患者来到了益阳市中心医院全科医学科就诊。

入院后，全科医学科周宏主任医师、夏朝辉医师仔细整理了患者的多次住院资料，综合分析后结合患者多系统损害，考虑系统性轻链型淀粉样变可能（肠道、神经系统、肾受累）。组织活检是确诊的关键，但患者非常虚弱，不愿意做其他的检查。

如何获取确诊的依据？患者1年前的肠镜标本能否再次利用？得到肯定答复后，全科医学科将病理标本再次送检发现刚果红染色阳性。至此，患者腹泻、四肢麻木刺痛、体位性低血压的病情得到确诊。

淀粉样变性

淀粉样变性是由于淀粉样蛋白沉积在细胞外基质，造成沉积部位组织和器官损伤的疾病。

淀粉样变性的症状极为多样，患者可出现舌体肥大、眶周紫癜、活动后气短、肢体水肿、胸腔积液、晕厥，还可以出现对称性四肢感觉或运动障碍，自主神经异常如直立性低血压、胃轻瘫、假性肠梗阻，胃肠道症状如上腹部不适、消化不良，泌尿系统表现为蛋白尿、肾功能不全等。

由于症状多样且不典型，淀粉样变性常被误诊或漏诊，导致病情延误。淀粉样变性的诊断需要综合多种检查手段，如组织活检、血液检查、尿蛋白电泳等。该病的早期诊断和治疗对改善预后至关重要。

对于不明原因的腹泻、心衰、肾病或周围神经病患者，应考虑淀粉样变性的可能，并进行相关检查。了解这一疾病，不仅有助于早期发现和治疗，更能为患者带来希望。

参考资料：

[1]中国系统性轻链型淀粉样变性协作组, 国家肾脏疾病临床医学研究中心, 国家血液系统疾病临床医学研究中心. 系统性轻链型淀粉样变性诊断和治疗指南（2021年修订） [J] . 中华医学杂志, 2021, 101(22) : 1646-1656.

湖南医聊特约作者：益阳市中心医院 周宏 夏朝辉

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（编辑YT）

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来源: 益阳市中心医院 周宏 夏朝辉