作者：田 森 海军军医大学第一附属医院

审核：白 冲 海军军医大学第一附属医院 主任医师

在众多呼吸系统疾病中，气道淀粉样变是一种相对少见但危害较大的疾病。它并非由我们日常饮食中的淀粉引起，而是由于异常的蛋白质沉积在气道内，逐渐形成斑块或结节，最终可能导致气道狭窄、呼吸困难，甚至危及生命。

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一、什么是气道淀粉样变？

气道淀粉样变是指淀粉样物质（一种错误折叠的蛋白质）在气管、支气管等部位异常沉积。这些沉积物会像“水泥”一样逐渐堆积，使气道变窄，影响正常呼吸。

二、常见症状：别忽视这些信号！

气道淀粉样变早期可能没有明显症状，但随着病情发展，患者可能出现：

1.慢性咳嗽：长期干咳或伴有痰液，容易被误诊为支气管炎。

2.呼吸困难：活动后气短，严重时连平躺都会觉得喘不过气。

3.咯血：由于血管受侵，可能出现痰中带血，甚至大咯血。

4.声音嘶哑：如果累及喉部，可能导致发音困难。

5.反复感染：气道阻塞容易引发肺炎等并发症。

三、为什么会得这个病？

气道淀粉样变的病因尚未完全阐明，目前认为可能的诱因包括：

**1.**慢性炎症刺激：长期存在的慢性气道炎症可能导致气道内微环境改变，促进淀粉样物质沉积。

2.遗传因素：部分患者有家族史，提示遗传可能在其中扮演重要角色。

3.免疫异常：免疫系统的异常反应可能导致异常蛋白质沉积。

四、怎样诊断？

1.影像学检查

√胸部X线片：可能发现气管壁增厚或结节影，但对早期病变敏感性较低。

√胸部CT：能清晰地显示气道壁增厚、狭窄或肿块，是重要的诊断工具。

√高分辨率 CT：对细微病变更敏感，有助于发现早期气道病变。

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2.支气管镜检查

√直接观察：可看到气道内结节、肿块、出血或管腔狭窄。

√活检：在检查时取病变组织，送病理检查以确诊。

3.病理检查——诊断“金标准”

√刚果红染色：淀粉样物质呈阳性，在偏振光下呈现苹果绿双折射，这是确诊的关键依据。

五、怎样治疗？

目前尚无特效药，但以下方法可控制病情、缓解症状。

1.药物治疗

√对症治疗：止咳、平喘药物可改善症状。

√激素治疗：部分患者可能有效，但需个体化评估。

2.支气管镜下介入治疗（微创、恢复快）

√激光、冷冻、支架置入：可清除淀粉样沉积物，扩张狭窄气道。

3.手术治疗（适用于严重病例）

√局部切除：若病变局限，可手术切除狭窄段气道。

√肺移植：极少数终末期患者可能需要，但风险较高。

4.其他探索性治疗

√体外放射治疗、自体干细胞移植：仍在研究中，尚未广泛推广。

六、日常护理有哪些注意事项？

√保持气道通畅：多喝水、学会正确咳痰，必要时雾化吸入帮助排痰。

√避免刺激：戒烟、远离粉尘和污染环境，外出可戴口罩防护。

√定期复查：每3～6个月检查肺功能、胸部CT或支气管镜，监测病情变化。

√提醒：如果长期咳嗽、气短或咯血，务必尽早就诊，避免延误治疗时机！

来源: 中华医学会

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