每年的7月17日是全球胃肠间质瘤关爱日，这个“冷门”的名字我们虽不常提到，但此“瘤”如其名般沉默，它在早期也不易被察觉。直到晚期，肿瘤变大后，患者才会出现症状，即使是晚期才发现，也有治疗方法应对。今天，湖南省肿瘤医院消化泌尿内二科副主任何奕带大家走进这个“冷门”肿瘤。

一、胃肠间质瘤为何叫“间质瘤”?

仅供参考：胃肠间质瘤是一种发生于胃肠道的少见肿瘤类型（占所有消化道肿瘤的1-2%），但也是最常见的消化道间叶组织肿瘤，属于恶性肿瘤中的肉瘤。

过去诊断为胃肠道平滑肌瘤、平滑肌肉瘤、神经鞘膜瘤等多种肿瘤其实都属于胃肠间质瘤的范畴。

胃肠道的管壁包括粘膜、粘膜下层、肌层和浆膜四层。

粘膜的上皮细胞发生肿瘤就是我们常说的胃癌、肠癌。

非上皮细胞发生肿瘤，医学上多称为间叶源肿瘤，GIST起源于粘膜肌层或固有肌层，是最常见的胃肠间叶源性肿瘤。

二、胃肠间质瘤是良性还是恶性？

准确地说，胃肠间质瘤是一种具有恶性潜能的肿瘤。大多数小GIST（直径<2cm）或微小GIST（直径<1cm）被认为是良性肿瘤。临床上根据肿瘤大小、原发部位和病理报告中的核分裂象数，用“极低危”、“低危”、“中危”和“高危”来评估原发胃肠间质瘤切除术后的危险度。危险度越高，复发风险越大。

三、胃肠间质有哪些症状

1.早期症状

值得注意的是，早期一般无明显症状，因此往往延误诊治，所以被称为“隐形杀手”。建议坚持定期体检，做到早发现、早诊断、早治疗。

2.中晚期症状

不明胃肠隐痛或不适（38%）

可触及的腹部包块（32%）

肠胃出血（26%）

贫血：慢性失血所致的贫血

厌食、体重减轻、恶心呕吐、乏力

急性腹腔内出血或穿孔

四、胃肠间质瘤有哪些发病原因？

相较于胃癌、肠癌，胃肠间质瘤的发病机理较为明确，80%患者因体内C-kit和PDGFRA这两个基因突变而发生。但随着研究深入，科学家发现还有少部分患者没有发生C-kit或者PDGFRA基因突变，因此就把它们命名为“野生型胃肠间质瘤”。

这些基因突变是胃肠间质瘤的重要病理基础，也为胃肠间质瘤的诊断和治疗提供了有效靶点。通过检测这些基因的突变状态，可以帮助医生做出更精准的诊断，并选择合适的治疗方案。

五、胃肠间质瘤怎么治？

湖南省肿瘤医院何奕表示，由于胃肠间质瘤对放化疗不敏感，目前最常见的治疗方法有两种：手术治疗和靶向药物治疗。

**1.**如果肿瘤直径小于2cm，建议到胃肠肿瘤专科医生处就诊，明确是观察随访还是切除治疗。

**2.**对于直径超过2cm、没有扩散的肿瘤，如果手术能完全切除，那么首选手术切除。很多患者通过手术切除能实现根治

**3.**还有一部分患者，手术切除后肿瘤复发了，出现了肝转移或腹腔转移，不能再做手术了；也有患者刚确诊时肿瘤已经转移，不能手术切除了，这些情况要以药物治疗为主。

六、胃肠间质瘤能治好吗？

如果是可切除的胃肠间质瘤，患者根据病理结果被判断为术后复发风险极低，基本可以被治愈，能像正常人一样工作生活。即使是晚期患者，总体治疗效果也比晚期胃癌或肠癌好。

晚期患者包括两类，一是首次诊断被认定为无法手术或者已经发生转移的患者，二是肿瘤切除后再次出现复发的患者，这部分患者除了靶向药物综合治疗之外，还需要长期随访。从目前的治疗效果来看，这部分患者的中位生存时间已经从1.5年提高到5年以上，甚至20%的患者可以生存超过10年，处于“带瘤生存”的状态

随着医学的发展，近20年间有多种针对胃肠间质瘤的新药上市，它们被称为“靶向药物”。顾名思义，专门针对肿瘤特异性靶点的治疗药物（比如针对KIT和PDGFRα基因突变），尽量减少对正常细胞、正常组织的影响。

湖南医聊特约作者：湖南省肿瘤医院 何奕

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来源: 湖南省肿瘤医院 何奕