开栏语：

肺主一身之气，内蕴其精，外合其气，合为呼吸。肺为“娇脏”，喜润勿燥，又易感外邪，寒热皆所不宜，故肺系病最为常见，亦为民众所困扰。肺腑之言专栏将定期推送肺系疾病的预防、治疗、调护及肺康复等科普知识，为您的“轻松呼吸每一天”保驾护航，欢迎持续关注！

肺腑之言 第一百六十七讲45岁的王女士从未想过，被归咎于“职场亚健康”的爬楼喘息和偶尔的头晕，会是一场生死考验的开始。作为一名会计，她习惯了久坐和高压工作，总以为这些症状不过是疲劳的累积。直到有一天，她在办公室突然晕倒，才被查出血氧饱和度仅有85%，心电图显示右心室肥大，肺动脉压力高达80mmHg。这场被误认为“工作压力过大”的健康危机，最终揭开了一个令人窒息的真相：特发性肺动脉高压（IPAH）。这位曾以为休息就能缓解症状的职业女性，才第一次听说这个陌生的病名，从此成为她生命中的关键词，她的生活从此与血氧仪、靶向药和持续的生命博弈紧密相连。

今天是世界罕见病日，让我们聚焦特发性肺动脉高压（IPAH）——一种隐匿而凶险的罕见疾病，常被称为“沉默的生命杀手”。

**当肺动脉变成"高压线"**每一次心跳，都在与增高的压力抗争
全球IPAH患病率约为5-10/百万，我国每年新增病例约1500-3000例。这种罕见病最显著的特征是肺动脉压力持续升高，正常静息状态下肺动脉平均压（mPAP）应≤20mmHg，而IPAH患者可高达50-70mmHg。当确诊通知书降临，患者口袋里的计时器便悄然启动：未经治疗的IPAH患者平均生存期仅为2.8年，在规范治疗缺失的情况下，其预后甚至逊于部分晚期实体瘤，氧气瓶可能比止痛药更早成为生活必需品。

身体发出的三个关键警报：

**进行性呼吸困难：**从爬楼梯困难到平卧时气促。

**“蓝嘴唇”现象：**因缺氧导致的嘴唇和指甲发绀；发绀通常出现在血氧饱和度<85%时，且下肢水肿与腹水可能早于“蓝唇”出现。

**晕厥发作：**脑部供血不足引发的突然意识丧失。

高误诊的生死迷局
“医生，我只是有点累…”这是许多IPAH患者初次就诊的主诉。这句话看似平常，却可能是特发性肺动脉高压（IPAH）患者与死神赛跑的起点。“医生，我真的只是哮喘吗？”——某三甲医院呼吸科诊室里，38岁的张先生带着5份不同结论的病历资料复诊时，求医两年间，他的症状曾被归因于哮喘、心肌炎、心脏神经官能症等多种疾病，但此时心脏超声显示其右心室/左心室基底段直径比达1.3（正常≤0.9）。

此类情况并非偶然：研究显示，IPAH患者平均需经历2次以上误诊，从症状初现到确诊平均耗时超过2年，约60%患者确诊时已出现严重活动受限。该病早期症状（气促、疲劳等）与常见心肺疾病的高度相似性，导致30%-50%的初诊误判率。

作为确诊金标准，右心导管检查通过测量平均肺动脉压等关键参数实现精准诊断。右心导管检查更是治疗选择的导航仪——通过急性血管扩张试验，可筛选出对钙通道阻滞剂敏感的患者（约占10%），这类患者5年生存率可达95%。每一次导管数据的读取，都是为生命争取可能性的战役。

广东省中医院呼吸科常规开展右心导管技术等肺血管介入治疗，结合多学科会诊体系，有效提高将肺血管病鉴别诊断准确率，为患者争取最佳治疗时机及提供个体化的诊疗方案。
为“高压线”降压****从靶向治疗到生活重建的生命保卫战
现代医学为特发性肺动脉高压患者提供了多种“生命武器”：首先是通过药物帮助血管“放松”，现在新的靶向药物不断上市，为IPAH带来生的希望，可以改善临床症状，提高运动耐力。这些药物配合使用可有效提升患者日常活动能力。对于病情严重的患者，肺移植就像给身体“换发动机”，超过一半的患者术后能存活5年以上。

在生活管理上，建议患者随身携带血氧仪——当血氧低于88%就需要持续吸氧，同时推荐每天散步、骑固定自行车等温和运动来增强心肺耐力。

要特别警惕：如果安静坐着都感觉心跳过快（超过100次/分钟），或者走平路6分钟还不到300米，这可能是病情加重的信号，需要立即联系医生。
中医调理与IPAH
特发性肺动脉高压在中医理论中属“喘证”“胸痹”“水肿”等范畴，其病机多与气滞血瘀、肺肾阳虚、水饮内停等相关，呈现“本虚标实”的特点。日常可通过“三调三防”温和调理：

调呼吸：练习太极拳“云手”时配合深长呼吸，以掌带臂画弧，促进胸廓开合、气血周流；八段锦“双手托天理三焦”动作，缓慢抬手时深吸气，下落时深呼气，如同为肺部做轻柔按摩，有助于改善呼吸功能。

**调饮食：**黄芪枸杞炖乳鸽、茯苓泽泻粥等，补气健脾、利水消肿。

**调循环：**睡前用艾叶煮水泡脚（水温以手背能耐受为宜），促进下肢血液回流。

防范寒凉伤阳，避免冷饮冰食；

防范久坐伤气，每坐1小时起身活动脚踝；

防范情绪波动，焦虑时闭眼默数呼吸10次。

需注意，中医调理需与现代医学治疗配合，在医生指导下进行。今年世界罕见病日主题“不止罕见”，恰如特发性肺动脉高压患者的真实写照——虽属罕见病，但每个为呼吸心跳而战的日夜都值得被珍视。我们相信：您的每一次呼吸，您的每一次心跳，都有呼吸科医护全力守护，轻松呼吸每一天，让生命在希望中延续。本期作者****伍绍星

住院医师。擅长：中西医结合诊治慢性咳喘、咯血、肺炎、慢阻肺、哮喘、支扩等慢性呼吸系统疾病。出诊时间：周四下午**【往期推荐】**

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**广东省中医院大德路总院呼吸病科（PCCM)**广东省中医院呼吸病科/呼吸与危重症医学科（PCCM）是国家中医药管理局重点专科及中医优势专科、国家区域中医（肺病）诊疗中心、PCCM规范化建设三级医院优秀单位、呼吸康复规范化建设优秀单位。

大德路总院呼吸病科长期致力于中西医结合诊治慢性咳嗽、慢阻肺、哮喘、支扩等慢性气道疾病；积极开展肺栓塞、肺动脉高压、间质性肺病、呼吸衰竭等危重症及疑难罕见病的中西医救治；常规开展气道介入及肺血管介入治疗，如超声支气管镜（EBUS）、气道支架植入、气道内激光、冷冻、注药等治疗及右心导管检查及治疗等。咳喘慢病管理门诊由医生和护士团队出诊，肺康复门诊则由医生、护士及体育教练联合出诊，专科形成“重症-病房-门诊-居家”的全程慢病管理及医体融合的肺康复模式。肺血管病及间质性肺病多学科会诊（MDT），则为肺栓塞、肺动脉高压及间质性肺病患者提供个体化中西医结合诊疗方案。医学指导：许银姬

执行编辑：张靓雯

审核校对：王军飞

责任编辑：陈佳佳

来源: 广东省中医院（广州中医药大学第二附属医院）