作者：田森 海军军医大学第一附属医院

审核：白冲 海军军医大学第一附属医院 主任医师

在呼吸系统疾病的范畴中，气道淀粉样变是一种相对特殊且较为复杂的病症。

一、什么是气道淀粉样变？

气道淀粉样变，顾名思义，是一种发生在气道内的淀粉样物质沉积性疾病。这里的“淀粉样物质”，并非我们日常所理解的碳水化合物或淀粉，而是一种异常的蛋白质沉积物。这些沉积物在气道内逐渐累积，形成结节或斑块，导致气道狭窄、阻塞，进而影响正常的呼吸功能。

气道淀粉样变可累及气管、支气管等多个部位，其临床表现因病变部位和严重程度而异。早期可能无明显症状，随着病情的发展，患者可能出现咳嗽、咳痰、气短和呼吸困难等症状。若不及时治疗，病情可能进一步恶化，甚至威胁生命。

图1 支气管镜下气道淀粉样变的表现

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二、气道淀粉样变发病机制

气道淀粉样变的确切成因尚不完全明确，可能由多种因素共同作用。①慢性炎症：长期慢性炎症反应可能导致气道内环境改变，促进淀粉样物质的沉积；②遗传因素：部分患者有家族史，提示遗传可能在其中扮演重要角色；③免疫异常：免疫系统的异常反应可能导致不正常的蛋白质沉积。

三、气道淀粉样变的临床表现

1. 咳嗽与咳痰 患者可能出现慢性咳嗽，伴有咳痰。痰液可能呈脓性，表明存在继发感染。

2. 呼吸困难 随着气道狭窄加重，患者可能出现呼吸困难，尤其是在活动或躺下时。呼吸困难可能伴有喘息、喉鸣等上呼吸道梗阻症状。

3. 咯血 血管壁淀粉样变导致血管脆性增加、收缩性减弱，且本病常伴有凝血功能障碍，故咯血颇为常见。咯血量可能从少量到大量不等。

4. 声音嘶哑 喉部是呼吸道局灶性淀粉样变最常见的部位，患者可能出现声音嘶哑，甚至致死性上呼吸道出血。

5. 其他 部分患者还可能出现胸痛、胸闷及气短等症状。此外，由于气道受压，患者可能出现乏力、体重下降等全身症状。

四、气道淀粉样变的诊断方法

1. 影像学检查 通过胸部X线检查可能会发现气管、支气管壁增厚、管腔狭窄或有结节状阴影等异常表现，但对于早期病变的诊断价值相对有限。胸部CT检查能够更清晰地显示气道的形态、结构变化，如气道壁增厚的程度、范围，有无肿块形成及与周围组织的关系等，对于气道淀粉样变的诊断具有重要意义。高分辨率CT可以进一步提高对细微病变的显示能力，有助于发现早期气道病变。

2. 支气管镜检查 支气管镜检查是诊断气道淀粉样变的关键手段。通过支气管镜可以直接观察气道内的病变情况，如气道黏膜是否有结节、肿块和出血点；管壁是否增厚、僵硬；管腔是否狭窄等。在支气管镜检查过程中，还可以进行活检，以获取病变组织进行病理检查。病理检查能够在显微镜下观察到淀粉样物质的特征性沉积，从而明确诊断。

3. 病理检查 病理检查是确诊气道淀粉样变的“金标准”。在显微镜下，淀粉样物质呈现特殊的染色特性，如刚果红染色阳性，在偏振光下可见苹果绿双折射现象。通过对活检组织进行病理分析，不仅可以确定是否存在淀粉样变，还可以进一步了解淀粉样物质的沉积部位、范围及与周围组织的关系，为制定治疗方案提供重要依据。

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五、气道淀粉样变的治疗策略

1. 药物治疗 针对患者的症状，医生可能会开具一些药物缓解症状，如镇咳药、平喘药等。此外，对于某些患者，激素治疗也可取得一定疗效。

2. 支气管镜下介入治疗 这是一种微创治疗方法，通过支气管镜将药物、激光、冷冻等治疗手段直接作用于病变部位，以达到消除淀粉样物质、缓解气道阻塞的目的。近年来，随着支气管镜技术的不断发展，这种治疗方法在临床治疗中得到广泛应用。

3. 手术治疗 病变严重、药物治疗和支气管镜下介入治疗无效的患者，医生会考虑手术治疗。手术方式包括气道切除术、肺移植术等，但手术风险较高，需严格把握手术适应证。

4. 体外放射治疗和自体干细胞移植 这2种治疗方法有一定的应用前景，但目前仍处于研究阶段，尚未广泛应用于临床。

六、气道淀粉样变的日常护理

1. 呼吸道管理 患者应注意保持呼吸道通畅，学会正确的咳嗽咳痰方法，促进痰液排出。建议适当多饮水，以稀释痰液。如果痰液黏稠难以咳出，可以在医生的指导下使用雾化吸入等方法辅助排痰。

2. 避免呼吸道刺激 尽量避免接触刺激性气体、粉尘等，如吸烟、空气污染严重的环境等。外出时可佩戴口罩，减少呼吸道刺激，防止病情加重。

3. 定期复查 患者定期到医院进行复查，如胸部CT、肺功能、支气管镜检查等，以便及时了解病情的变化，调整治疗方案。

来源: 中华医学会