耳朵是人类最主要的感觉器官之一，依靠听觉感受声音并对声音的频率、强度、时程以及声源的方向、距离等做出综合分析，是我们获取外界信息无可替代的一种重要手段。

但儿童听力损失往往不会出现明显的症状，这部分儿童通常看起来与常人无别。如果未及时发现并采取干预措施，听力损失可能会严重影响孩子的言语、语言、认知与情感等各方面发育，给孩子与家庭带来沉重的负担，所以对宝宝的异常听力做到早发现并及时干预尤有必要 [1-3]。

除了通过医院检查以评估听力外，我们还可以在日常生活中通过观察宝宝对声音反应带来的行为及语言变化来大致了解宝宝的听觉发育程度。那么宝宝的听力发育大体会呈现出怎样的规律？日常陪伴中我们需要注意哪些方面？什么时候需要考虑就诊评估并适时干预呢？

0-3岁宝宝听觉发育的一般表现

0-1个月：

宝宝刚出生时对声音不敏感，随着成长对声音的敏感性会逐渐增强，表现为对突然的声响有惊跳反射（双臂伸直、手指张开、头朝后仰、双腿挺直等）、眼睑反射（睁大眼睛或闭眼）、觉醒反射（惊醒或身体跳动）。

1-2个月：

听到较大声响时，睡觉状态会觉醒或哭泣，睁眼时会闭睑，哭泣或活动时会停止哭泣或活动，会伸展手足、转动身体试图寻找声源位置，吃奶时听到突然的声音会停止吮吸或改变吮吸频率。

2个月左右：

对正常说话声可出现睁开眼睛、前臂曲屈、伸展手足、两手握拳等反应；对较大的声音仍可出现惊跳反射。

3个月左右 ：

惊跳反射逐渐减少，对环境声感兴趣，能大致分辨出方向并会向声源慢慢转头寻找，对音乐声、吼叫声会表现出喜悦或不安，会关注看护人说话并对着微笑，处于无意识交流阶段。

4个月左右：

对日常环境中的熟悉声音如开关门声、玩具声、脚步声等开始关注，尤其对看护人的声音更为明显，对各种意外的、新奇的声音也感兴趣，会朝声源方向看去并能更好地保持注意力。开始咿呀发音并笑出声。

4~6个月：

对耳旁的声音比如闹钟嘀嗒声、大人的小声说话会做出明确的反应；熟悉人的说话或唱歌时会盯着看；听到熟悉的说话声、音乐声会停止活动或将头转向声源，并逐渐能判断出左右两侧的声源；开始能分辨声音，比如可分辨出自己被录制声音与别人声音的不同，听到洗衣机的声音会看着洗衣机而不是电视机，对熟人与陌生人的声音会做出不同反应；突然的大声会吓得抓紧或抱紧东西；进入咿呀学语阶段，所发声音开始具有意识性。

7~9个月 ：

逐渐进入模仿阶段，会模仿动物或玩具发出“咿啊”叫声，大人模仿宝宝兴奋时发出的声音时会跟着学，能发“爸爸”“妈妈”等类似复音但大多是无意识的；对细微、熟悉的声音会表现出兴奋，听到看护人的声音会停止活动并转向声源，对电视或音乐的声音变化会迅速转过头去，对声音的定位能力明显提高，比如听到较远的声音或在远处叫唤时宝宝会爬过去；对不同的语调能做出不同的反应，比如听到“不行”等语气较重的词时会缩手；会辨认日常常用的词，如摇手表示“再见”等。

10~12个月 ：

语言更加丰富，会逐渐有节奏地重复同一音节如“妈妈”“觉觉”，开始理解一些词义如“在哪”“睡觉觉”，对自己的名字和“不”能做出明确反应，会用单词结合手势来表达想法；对声音的定位能力进一步提高，对反复无意义的声音会感厌烦；经过反复刺激后能建立词和物体之间的联系。

1-1.5岁：

听力发育正常的孩子通常会从这个阶段开始进入正式的学语阶段，从无意义地发出声音到能说出有意义的单字并通常能说出10个以上的单字，喜欢说含有叠音字的词语如“妈妈抱抱”，会用词汇表达想要的东西，会用“要”“不要”回答简单的问题，对熟悉的人与事物能准确称呼，能对听到的语言做出反应，当被问及诸如“鼻子在哪儿”时会用手指点。

1.5-2岁：

进入词语爆炸期，说话积极性高，能说出20个以上的词汇，能以两三个词组合成的短句与人交流、表达感受，会自己翻阅绘本，并能简单说出身体部位名称。 研究表明听力正常儿童的听觉综合能力（包括对声音的觉察与理解能力）在22个月左右会发育成熟[4]。

2-3岁：

进入断续的、简单的、结构不完整的电报句阶段，开始掌握辅音的清浊区别，开始出现有名词、形容词与动词组合的三四个词构成的较长句子，听得懂比较复杂的句子，能以简单句与人交流，以口语为主要表达工具而不是动作或哭闹。

[注：语言发育除了注意孩子听力水平，家长也要注重语言环境]

听力损失的宝宝问题可能出在哪里？

听觉器官可分为外耳、中耳、内耳，各部分功能可简单归结为：外耳收集声波、中耳传递声波、内耳将声波转化成电信号并呈递给大脑，最终由大脑整合成我们所能感知到的复杂信息。所以我们能够顺利感知到声音信息离不开人耳各部分结构的完好功能。

[图源：UTD]

对应于听觉器官的各部分结构，听力损失类型可大致分为以下几类：

一、传导性听力损失

主要是由外耳、中耳的先天性畸形、感染、创伤、肿瘤等引起，较常见的有：耵聍栓塞、骨瘤、外耳道狭窄和/或小耳畸形、听骨链畸形（如Treacher-Collins综合征、Stickler综合征、Beckwith-Wiedemann综合征等[5]）、急性或分泌性中耳炎、鼓膜穿孔、颞骨骨折、胆脂瘤、耳硬化等。

二、感音神经性听力损失：可分为先天性与获得性两大类

1、先天性感音神经性听力损失：又分为非遗传性与遗传性

1）非遗传性：母亲宫内感染（巨细胞病毒、风疹、梅毒、弓形虫等引起）、内耳先天性畸形、外淋巴瘘等[6]。听力损失可表现为进行性或迟发性，可在后期突然发病；

2）遗传性：感音神经性听力损失的儿童中有多达50%为遗传性，其中有约80%属于常染色体隐性遗传，15%属于常染色体显性遗传，2%属于X连锁遗传，1%属于线粒体遗传[7-8]。遗传性听力损失可在出生时出现并持续加重，也可表现为迟发性、在年龄较大时才出现。

2、获得性感音神经性听力损失：可能的病因包括感染（细菌性脑膜炎是后天性获得性听力损失的最常见病因）、早产（极低出生体重＜1500g）、严重高胆红素血症（达到或超过换血临界值）、使用耳毒性药物（如氨基糖苷类、袢利尿剂、化疗药物等）、持续的强声暴露、肿瘤如听神经瘤等[9]。

三、中枢性听力损失：为听神经或大脑皮层的功能障碍引起，比如听神经病。

家长如何观察可及时发现听力损失的迹象？

1、新生儿听力筛查：

宝宝出生后通常在48-72小时接受听力初筛，初筛容易受耳道内残留的胎脂、羊水或中耳残留的积液等因素的干扰而呈现阳性，所以初筛阳性通常不意味听力有异常。

大部分初筛阳性的宝宝会在第42天的复筛中顺利通过，对于少数复筛仍阳性的宝宝后续还需接受一系列诊断性检查，如果后续确诊存在听力损失的，会建议尽早针对性干预，包括但不限于佩戴助听器、人工耳蜗植入以及后期的康复训练等。

即使通过了新生儿听力筛查，还是有听力损伤发生的可能。

但初筛通过的宝宝听力仍是有异常的可能，比如发病率极低的中枢性听力损失（听神经病）初筛就不会有阳性发现，此外在宝宝成长过程中还有可能会发生一些感染性、创伤性、肿瘤性、遗传性、药物性、噪音性等因素所导致的迟发性听力损失，会在初筛通过之后的未来各个成长时期表现出来。

因此需要我们在日常生活中予细心观察、及时发现宝宝听力损失的迹象，尤其是早期较隐匿的轻-中度听力损失。

2、注意这些听力损失的迹象：

宝宝听力损失的迹象，尤其是早期轻-中度听力损失比较隐匿，宝宝听力异常的可能表现有除了对照上述一般听力发育规律，出现以下异常情况，需及时就医：

1、幼龄时对突然的声音几乎没有惊跳反射或停止正在进行的动作（如闹铃、关门声）；

2、1岁对日常生活中的声音，如电视机、门铃、说话声毫无反应或反应迟钝；或无摇头、 挥手再见等姿势；

3、1-1.5岁的学语阶段始终没有模仿声音的行为；

4、2岁对动作、单词无法模仿；

5、进入说话期仍未开口说话，或外人听不懂宝宝说话；

6、只有在看着他人说话时才听得懂一些，或需要多次重复才能明白他人的意思；

7、说话声调过高，看电视音量过大；

8、常诉耳痛或耳内、头内有异响。

若出现以上所列举的任何一项情况，或在陪伴成长的过程中发现宝宝听觉、言语、行为发育明显晚于上面表格中的听觉发育一般规律，或在日常生活中对宝宝的听力发育水平有所怀疑或者怀疑宝宝听力有问题时，就应及时就诊耳鼻喉科并行相关检查，可能包含有：一般查体、耳部检查、听力学检查、言语测听、行为测试、耳聋基因检测及影像学等检查[10-11]，以明确病因并尽早行针对性地干预，避免/减轻听力损失对宝宝生长发育造成的不可逆影响。

除了及时发现外，对于保护宝宝听力我们还能做什么：

1、做好预防接种；

2、避免头部撞击伤；

3、避免使用耳毒性药物如氨基糖苷类抗生素；

4、避免强声暴露；

5、尽量预防感冒等。

以尽可能保护宝宝的听觉正常发育不受意外干扰，最大限度给宝宝创造一个舒适安全高质量的成长环境。

[封图来源：Unsplash]

参考资料：

[1]Yoshinaga-Itano C,Sedey AL,Coulter DK,et al.Language of early- and later-identified children with hearing loss. Pediatrics. 1998;102(5):1161

[2]Vohr B,Jodoin-Krauzyk J,Tucker R,et al.Early language outcomes of early-identified infants with permanent hearing loss at 12 to 16 months of age.Pediatrics. 2008;122(3):535.

[3]Pimperton H, Kennedy CR.The impact of early identification of permanent childhood hearing impairment on speech and language outcomes.Arch Dis Child. 2012 Jul;97(7):648-53.

[4]Kishon-Rabin L,Taitelbaum R,Elichai 0,et al.Developmental aspects of the IT-MAIS in normal hearing babies.Isr J Speech Hear,2001,23(1):12-22．

[5]Pickett BP, Ahlstrom K.Clinical evaluation of the hearing-impaired infant.Otolaryngol Clin North Am. 1999;32(6):1019.

[6]Roizen NJ.Etiology of hearing loss in children. Nongenetic causes.Pediatr Clin North Am. 1999;46(1):49.

[7]G Grundfast KM, Atwood JL, Chuong D.Genetics and molecular biology of deafness.Otolaryngol Clin North Am. 1999;32(6):1067.

[8]Tomaski SM, Grundfast KM.A stepwise approach to the diagnosis and treatment of hereditary hearing loss.Pediatr Clin North Am. 1999;46(1):35.

[9]UpToDate：Hearing loss in children:Etiology.

[10]American Academy of Pediatrics, Joint Committee on Infant Hearing.Year 2007 position statement: Principles and guidelines for early hearing detection and intervention programs.Pediatrics. 2007;120(4):898.

[11]Kral A, O'Donoghue GM.Profound deafness in childhood.N Engl J Med. 2010;363(15):1438.

来源: 怡禾健康-包伟晶