人体中，红细胞数量并非越多越好。当红细胞超过正常范围时，血液会变得浓稠，血流速度减慢，血栓的风险会显著增加。湖南省中西医结合医院（湖南省中医药研究院附属医院）血液内科左筱兰医师介绍，如果出现不明原因的红细胞增多，需要警惕一种罕见的血液系统疾病——真性红细胞增多症（PV）。

什么是真性红细胞增多症？

真性红细胞增多症（PV），简称“真红”，是一种骨髓增殖性肿瘤。超过95%的PV患者存在JAK2基因突变，导致骨髓造血干细胞异常克隆性增殖，使得红细胞生成显著超过正常水平。该病可能引发血栓和出血等并发症。PV多见于中老年人，男性发病率略高于女性，约5%～10%的患者可能发展为骨髓纤维化或急性髓系白血病。

真性红细胞增多症有哪些表现？

1.神经系统症状

如头痛、头晕、头胀、耳鸣、视力模糊、肢体麻木或刺痛等，这些症状多因血液黏稠、血流缓慢，导致脑供血不足。

**2.**多血质表现

皮肤和黏膜呈现红紫色，尤其在面部、颈部、手掌和结膜等部位明显，常表现为“醉酒面容”。

**3.**心血管系统症状

可能出现高血压、血栓形成，甚至引发心肌梗死、脑梗死等严重并发症。

**4.**消化系统症状

如腹胀、腹痛、消化不良、便秘或腹泻等。

**5.**肝脾肿大

部分患者可能出现肝脾肿大的情况。

如何治疗真性红细胞增多症？

一、西医治疗

**1.放血治疗、红细胞单采术：**减少红细胞数量，降低血液黏稠度，改善头痛症状。

**2.血栓预防：**使用阿司匹林或氯吡格雷降低血栓并发症风险。

**3.降细胞治疗：**对于高凝、血栓高危、进行性脾大等患者需降细胞治疗，使用羟基脲或干扰素α（IFN-α）、白消安等抑制红细胞过度生成，但长期使用可能引起骨髓抑制。

**4.JAK2抑制剂：**芦可替尼，通过阻断JAK-STAT信号通路，特异性地抑制异常的造血干细胞增殖。

**5.放射性核素治疗：**用³²P等破坏骨髓造血细胞，适用于高龄、其他疗法不佳或有严重并发症者，治疗后要监测血常规和骨髓功能，远期可能引起治疗相关白血病、MDS等不良反应。

二、中医治疗

中医治疗真性红细胞增多症注重整体调理和辨证论治。

1.气滞血瘀型：常用活血化瘀、行气通络的药物，如桃仁、红花、川芎、柴胡等，以疏通气血，化解瘀血，改善血液黏稠状态。

2.血热妄行型：治疗以清热凉血、解毒化瘀为主，常用药物如生地黄、赤芍、牡丹皮、水牛角等，以清除体内热毒，凉血止血，防止病情进一步发展。

3.针灸疗法：通过刺激血海、膈俞等穴位，调节气血运行，改善症状。

专家提醒

血液内科王航主任提醒，真性红细胞增多症患者日常调护需注意：

1.适量饮水，避免过热的水洗澡，定期医院复查。

2.保持心情舒畅：避免长期处于焦虑、抑郁等不良情绪中，情绪波动会影响气血运行。

3.饮食调理：饮食应清淡均衡，多吃具有活血化瘀作用的食物，如山楂、黑木耳、冬瓜、苦瓜、芹菜等，少吃辛辣、温燥食物，如羊肉、辣椒、酒类。

4.适当运动：如散步、太极拳等，能促进气血流通，增强体质，但要避免过度劳累。

湖南医聊特约作者：湖南省中西医结合医院（湖南省中医药研究院附属医院） 血液内科 左筱兰

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来源: 湖南省中西医结合医院 左筱兰