19岁大学生反复感觉左手麻木乏力不适，没有引起重视，自认为是颈椎病引起，曾在外院门诊多次就诊，给予口服药物以及积极康复理疗，效果不明显，且左上肢肢体麻木无力加重。

为求进一步诊治，来湖南省第二人民医院（湖南省脑科医院）神经内科三病区门诊就诊，门诊以“肢体麻木”收住入院，黄晓松主任医师带领的医疗团队经过积极完善腰穿以及增强核磁、神经肌电图、诱发电位等相关检查，最终确诊为：视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD），给予激素冲击治疗，患者症状缓解出院，重返大学校园。

什么是视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）？

视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）是一种体液免疫主导的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病，特征性表现为视神经炎和长节段横贯性脊髓炎，具有高致残性、高复发性特点。NMOSD的发病机制主要与水通道蛋白4（aquaporin-4,AQP4）抗体相关。

视神经脊髓炎谱系疾病有些什么临床特征？

1、中位发病年龄约40岁，女性多发，非白种人群易感；

2、多为复发性病程（90%）；

3、急性视神经炎：可累及单眼和（或）双眼，视力下降甚至失明、视野缺损、眼痛；

4、急性脊髓炎：截瘫或四肢瘫、双侧感觉障碍、尿便障碍，根性疼痛或Lhermitte征；高颈髓病变严重者可出现呼吸衰竭；

5、极后区综合征：顽固性呃逆、恶心、呕吐；

6、急性脑干综合征：头晕、复视、面部感觉障碍、共济失调；

7、急性间脑综合征：嗜睡、发作性睡病、体温调节异常、低钠血症；

8、大脑综合征：意识水平下降、认知语言等高级皮层功能减退、头痛等。

视神经脊髓炎谱系疾病怎么治疗？

黄晓松主任介绍：视神经脊髓炎谱系疾病急性期治疗目标为减轻症状、缩短病程、改善残疾程度、防治并发症；缓解期治疗目标为预防复发、减少反复发作导致的神经功能残障累积。另外康复治疗同样重要。对伴有肢体、吞咽等功能障碍的患者，应早期在专业医生的指导下进行相应的功能康复训练。

黄晓松主任告诫患者在应用大剂量激素治疗时，避免过度活动，以免加重骨质疏松及股骨头负重。

当激素减量到小剂量口服时，可鼓励活动，进行相应的康复训练。医务人员应耐心对患者及亲属进行宣教指导，强调早期干预、早期治疗的必要性，合理交代病情及预后，增加患者治疗疾病的信心，提高治疗的依从性。

医务工作者还应在遗传、婚姻、妊娠、饮食、心理及用药等生活的各个方面提供合理建议，包括避免预防接种，避免过热的热水澡、强烈阳光下高温暴晒，保持心情愉快，不吸烟，不饮酒，作息规律，合理饮食，适量运动，补充维生素Ｄ等。

视神经脊髓炎谱系疾病还容易复发，因此，黄晓松主任提醒患者在控制症状后的缓解期还需长程免疫以及疾病修饰治疗，预防复发，定期复查。

湖南医聊特约作者：湖南省第二人民医院（湖南省脑科医院） 神经内科三病区 李萍 朱娥

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来源: 湖南省第二人民医院 李萍 朱娥