每年的5月10日是“世界狼疮日”,2025年的主题是“Let’s Make Lupus Visible Together”,即**“让我们共同看见狼疮”**。
什么是系统性红斑狼疮
红斑狼疮(lupus erythematosus,LE)是一种由自身免疫异常所导致的慢性、反复迁延的自身免疫病,目前暂无根治的办法。根据损伤的部位不同,主要分为皮肤型红斑狼疮和系统性红斑狼疮。
皮肤型红斑狼疮病变主要局限于皮肤,如面颊部的蝶形红斑;而“狼疮”的名字就是因为以前人们认为该病的面部红斑表现像是被狼咬伤所致,实际与狼并无关系。而系统性红斑狼疮的病变以全身多系统多脏器受累、反复的复发与缓解、体内存在大量自身抗体为主要临床特点。如不及时治疗,会造成受累脏器的不可逆损害,最终导致患者死亡。临床上多见受累致肾脏、心血管、肺、消化系统、血液系统、大脑等多器官损伤,症状复杂多样。
从世界范围内来看,我国系统性红斑狼疮发病率偏高,平均每10000人中,就有7名红斑狼疮患者,全国总患病人数超100万。根据中国系统性红斑狼疮研究协作组提供数据显示,我国系统性红斑狼疮患者的平均发病年龄为30.7 岁,男女比例为1:12,诊断时的平均年龄为31.6 岁,其中年龄<18岁者占4.58%;18-40岁者占79.56%,由此可见多数狼疮患者多为青壮年。
什么症状出现需要警惕是红斑狼疮?
南方医科大学珠江医院风湿免疫科接力刚教授指出,系统性红斑狼疮由于初期病情隐匿,患者早期难以发现,直至病情逐渐加重才进行相关诊疗。临床上这类患者的治疗预后效果也会大打折扣,因而对于狼疮的早期发现很重要。那么,如何察觉自己是否患有系统性红斑狼疮呢?以下症状需警惕:
1**、全身症状:**疲倦、发烧、体重减轻等
2**、皮肤及粘膜:**典型症状为脸部蝶形红斑,皮肤有圆盘型红斑;口腔溃疡或粘膜糜烂、水肿
3**、血液系统:**血小板减少、白细胞减少、淋巴结肿大、贫血
4**、泌尿系统:**反复蛋白尿、肾炎等肾病症状
5**、神经系统:**情绪异常,如易怒,低落等,认知障碍、癫痫
6**、骨骼肌肉系统:**对称性关节疼痛,或多关节炎症
7**、呼吸系统:**胸膜炎、胸腔积液
8**、胃肠系统:**腹痛腹泻、呕吐、消化道出血
9**、心血管系统:**心包膜炎,心内膜炎、心律失常
10**、眼部病变:**如干眼症、结膜炎
早期的狼疮诊断困难,因为体征和症状因人而异,且相差很大。系统性狼疮的体征和症状可能随时间变化,并与许多其他疾病的体征和症状发生重叠。当这些症状联合出现(2个或以上)的时候,大家就应该警惕并及时到医院专科规范就诊,做到早发现早治疗。
规范化的治疗中需要明白红斑狼疮治疗主要有两个阶段,第一个就是控制病情活动,减少其他系统脏器损伤、复发,第二点则是尽量减少药物带来的副作用。许多患者对于激素药物的使用是带有偏见的,临床上有不少患者担心激素的副作用私自停药,导致狼疮进展,发生多器官损伤,甚至因此死亡。
目前SLE的治疗也取得了一定进展,随着多靶点药物治疗方案的优化和靶向生物制剂的上市,越来越多的狼疮患者实现了零激素治疗,既减少了激素的危害,又实现了疾病缓解。近来,新兴的工程化细胞疗法取得了令人瞩目的突破,狼疮走向治愈可能真的不是梦。
(本文作者:南方医科大学珠江医院风湿免疫科副主任 接力刚)
来源: 精准科普