作者：方保民 北京医院 主任医师

审核：支修益 首都医科大学宣武医院 主任医师

结节病是一种累及全身各系统的疾病，主要病理表现是非干酪性坏死性上皮样肉芽肿，实际上是一种肉芽肿性病变。

结节病最主要的发病部位是胸腔，比如肺、肺门、纵隔淋巴结。其他部位也可以累及，但是相对来讲比较少，比如眼睛、皮肤、肝脏、骨骼、神经系统等都可以受累。

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结节病的发病原因目前尚不清楚，对于发病机制有一个推测，认为是某种外来性或内源性抗原，刺激了机体的免疫系统，免疫细胞被激活后就会释放很多炎性介质，产生免疫反应，最后形成肉芽肿性病变，导致结节病。

结节病的危险因素，从外部因素来讲，某些职业比如消防队员、生产农药或杀虫剂的工人，结节病的发生率可能比较高。还有一些内源性因素，比如在人群中结节病的发生率，黑种人比白种人、黄种人要高一些，有种族差异。

从发病年龄来讲，一般以中青年为主；从性别来讲，女性比男性要多一些；从发病地区来讲，总体来讲，我国北方人比南方人更容易得，寒冷地区比温带地区发病率要高。

结节病最主要的发生部位是肺部，主要表现为咳嗽，这是最常见的症状。如果纵隔淋巴结肿大，胸部可能会感觉到有一点胀痛，有些患者可能会有低烧、盗汗、体重下降等表现。这些症状都是非特异性症状，其他疾病也可以引起。

目前认为，结节病死亡的最主要原因就是累及心脏、大脑。累及到其他脏器，比如肝脏，长期肝脏病变会引起门脉高压等情况，导致上消化道出血。所以重要脏器受累，会造成比较大的危害，不是很重要的脏器，比如皮肤受累等，不会引起致命的损害。

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如果有肺部的症状，比如刺激性咳嗽，首先做胸部CT检查，如证实或怀疑是结节病，下一步要做其他检查，包括实验室检查，有助于帮助诊断。另外还可以通过支气管镜做支气管黏膜或肺组织活检，病理检查发现非干酪性坏死性上皮样肉芽肿就能够明确诊断。确诊结节病，病理诊断是金标准。

结节病总体是一个预后比较好的疾病，文献报道60%的患者不治疗可以自愈。

治疗结节病首选糖皮质激素，其次是免疫抑制剂。因为结节病主要是由于T淋巴细胞激活增殖，局部免疫系统亢进引起的，所以需要使用糖皮质激素和免疫抑制剂，把免疫反应抑制下去。

对于结节病患者来说，主要根据功能损害情况，有选择地使用糖皮质激素。如果功能损害不是很重，一般情况下可以观察。当功能损害比较重或症状比较重时，比如咳嗽、胸闷、呼吸困难很明显，这种情况下考虑使用糖皮质激素。

通过糖皮质激素百分之七八十的患者能够治愈，最后发展为比如肺间质疾病、肺间质纤维化的患者，在整个结节病中大概占百分之十几，大部分结节病都是可以治愈的。

如果结节病患者对糖皮质激素有使用禁忌，可以考虑使用其他药物。比如皮肤结节病，可以选用羟氯喹来治疗，其他部位可以考虑使用免疫抑制剂治疗，比如甲氨蝶呤或甲氨蝶呤联合羟氯喹治疗。

结节病较容易复发，为了防止复发，一般来讲治疗时间相对比较长，目前大家公认的治疗时间是至少一年，有的可能会更长一些，比如一年半到两年。即使在这种情况下，一部分患者在减激素过程中或停用激素后复发，复发以后就要从头再治疗，需要的时间可能会更长。

来源: 中华医学会

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