作者：方保民 北京医院 主任医师

审核：支修益 首都医科大学宣武医院 主任医师

肺组织分实质和间质两部分。实质即肺内支气管的各级分支及其终末的大量肺泡。间质为肺泡间、终末气道上皮以外的支持组织，包括结缔组织及血管、淋巴管、神经等。

间质性肺病是一大组疾病，到目前为止有两百多种，由于各种原因导致肺间质以炎症和纤维化为主要特征，主要临床表现是咳嗽和进行性呼吸困难，如果不及时进行治疗，最后会发展为呼吸衰竭，导致死亡，是威胁人类健康的一大类疾病。

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间质性肺病的原因比较多，也比较复杂，笼统归纳起来大致有这么几种原因。

第一，与吸入粉尘有关，吸入的粉尘一般都是有机物，也有一些是无机物，有机物作为抗原吸到肺中以后，机体会产生抗原抗体反应，出现所谓的间质性改变。当然有个体差异，有些人即使吸入了粉尘也不容易得。

第二，肉芽肿性疾病，以肉芽肿为主要表现，可以表现为肺结节样影、毛玻璃影、网格影。

第三，结缔组织疾病，指结缔组织受累的自身免疫性疾病，这类疾病占的比例比较高，比如干燥综合征、类风湿关节炎等，很容易诱发间质性肺病。

第四，可能与遗传有关。比如家族性特发性肺纤维化，还有一些找不到原因的间质性肺炎，有家族聚集倾向，但是明确的遗传路径或遗传基因表型目前还不明确，有一定的遗传倾向，但是比例不是很高。

第五，两肺弥漫性的表现，比如肺泡蛋白沉积症、肺朗格汉斯组织细胞增生症等，都可以表现为两肺弥漫性病变。

第六，找不到原因，叫特发性间质性肺病。

感染或肿瘤诊断未明确之前，也可以出现间质性肺病的表现。另外间质性肺病中有一类与吸烟密切相关，比如脱屑性间质性肺炎、呼吸性细支气管炎伴间质性肺病、肺朗格汉斯组织细胞增生症等，特发性肺纤维化与吸烟也是有关系的。

间质性肺病的主要临床表现是咳嗽和活动后气短。早期表现为咳嗽，往往是刺激性干咳，没有痰。活动后气短呈进行性加重，早期在活动的时候会感觉胸闷气短，随着时间推移，稍微活动一下，即使不剧烈活动，也会感觉胸闷气短，晚期在安静状态下也会胸闷气短，这种情况称为进行性呼吸困难。

因为肺间质中有炎性细胞、水肿、成纤维细胞增厚，肺的弹性不行了，气体不能正常进行交换，就会表现为呼吸困难。

如果长时间咳嗽，比如已经咳嗽一个多月了，或者有胸闷气短的症状，建议及时到医院检查，主要做胸部影像学检查，比如胸部CT，主要表现为毛玻璃影、网格影、囊性改变。根据影像学检查，结合血清学检查一般能做出诊断。

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但是有相当一部分患者，通过血清学、影像学检查仍然不能明确，需要做进一步检查，比如支气管镜灌洗，取出灌洗液做化验。另外也可以通过支气管镜取肺组织活检做病理检查。如果还不能明确诊断，最后只能开胸做肺活检。

间质性肺病以炎症和纤维化为主要特征，从病理角度来讲，肺间质病变分三种情况，一是以炎性细胞浸润为主，二是以纤维化为主，三是既有炎性细胞浸润，又有纤维化。

以炎性细胞浸润为主，使用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗效果是很好的。以纤维化为主，成纤维母细胞会产生胶原，胶原纤维在肺间质中沉积下来，肺组织就会变硬，这种情况治疗效果一般不太理想，因为使用糖皮质激素和免疫抑制剂的效果不是很好。又有炎性细胞浸润，又有纤维化成分，通过治疗能把炎性细胞消掉，病情能够减轻或稳定。

比如特发性间质性肺炎，结缔组织疾病合并间质性肺病，结节病，吸入导致的外源性过敏性肺泡炎等，这些都需要使用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗，治疗还是有一定疗效的。还有一大类比如肺泡蛋白沉积症等，不能使用激素，需要做肺泡灌洗，把肺泡里面的沉积物质清洗出来。对于特发性肺纤维化，目前为止使用糖皮质激素和免疫抑制剂是无效的，目前推荐的治疗药物是小分子化合物，仅能延缓病情进展，不能逆转，不能根治。

间质性肺病使用激素和免疫抑制剂治疗，虽然有些预后比较好，但仍然有复发的可能，不同的疾病复发率是不一样的。

来源: 中华医学会

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