作者：方保民 北京医院 主任医师

审核：支修益 首都医科大学宣武医院 主任医师

肺泡是肺部气体交换的主要部位，也是肺的功能单位。吸入的氧气从肺泡向血液弥散，进入血液后，静脉血变为含氧丰富的动脉血，并随着血液循环输送到全身各处，同时静脉血中的二氧化碳扩散进入肺泡，最后通过呼吸道呼出。

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今天我们来认识一下与肺泡相关的一种疾病，叫肺泡蛋白沉积症。

肺泡蛋白沉积症主要是由于表面活性物质大量积聚在肺泡，而体内巨噬细胞的吞噬功能出现异常，导致肺泡巨噬细胞对表面活性物质的清除出现障碍或产生异常所致的疾病。

正常情况下，肺组织会产生一种表面活性物质，主要用于维持肺泡的张力，这种物质在体内处于一个动态平衡的过程，机体不断地在产生，同时又不断地对它进行清除，主要依靠肺泡巨噬细胞进行吞噬清除。当肺泡巨噬细胞功能出现问题，对肺泡表面活性物质清除发生障碍，表面活性物质就会在肺泡腔内沉积下来，导致肺泡蛋白沉积症。

引起肺泡蛋白沉积症的原因有内因和外因之分，大部分都是外因。目前认为发病机制有三种，第一，机体产生了抗GM-CSF抗体；第二，基因异常，也就是遗传性肺泡蛋白沉积症；第三，由于某些疾病，比如血液系统疾病，导致肺泡巨噬细胞功能障碍。最常见的是原因是产生了抗GM-CSF抗体。

肺泡有蛋白沉积，肺泡通气功能就会受到影响，无法进行气体交换，就会表现为呼吸困难、咳嗽、发绀等。早期主要是在剧烈活动的时候会感觉到胸闷气短，感觉气不够用。随着病情越来越重，缺氧程度越来越明显，呼吸困难就会逐渐加重。到了晚期即使在安静状态下，也会表现为低氧血症，出现呼吸困难。

怀疑是肺泡蛋白沉积症，最方便，最可靠的方法就是做支气管镜肺泡灌洗，支气管镜进入肺以后往肺中打生理盐水，把生理盐水回吸收出来，生理盐水变浑浊了，这种情况下极有可能是肺泡蛋白沉积症。当然，对回吸收的生理盐水进行化验，就能明确诊断。

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另外也可以通过支气管镜做肺活检，肺组织活检能发现肺泡腔中有肺泡表面活性物质沉积，有这种特质性的改变，从而明确诊断。

肺泡蛋白沉积症少部分患者可以自愈，绝大部分患者随着时间推移，病情会越来越重。如果不治疗，呼吸困难会越来越明显，缺氧越来越重，最后导致呼吸衰竭，威胁生命。

肺泡蛋白沉积症主要根据病因选择治疗方法，遗传性肺泡蛋白沉积症是由于基因异常引起的，目前治疗主要就是做肺泡灌洗，每隔一段时间往肺中灌一次生理盐水，把表面活性物质清洗出来，症状就能缓解，但过一段时间表面活性物质又会沉积，就要再次做肺泡灌洗。

其他疾病导致的，比如血液系统疾病，职业粉尘接触，首先去除诱因，治疗原发病，继发性肺泡蛋白沉积症就能好转或治愈。

原发性肺泡蛋白沉积症是机体产生抗GM-CSF抗体导致的，目前治疗方案有几种，首选肺泡灌洗，其次可以考虑吸入GM-CSF细胞因子，主要是维持肺泡巨噬细胞的功能，使肺泡巨噬细胞功能恢复，达到治疗目的。对一些很严重的患者，可以考虑比如血浆置换，使用大剂量抗细胞抗体产生的药物，这些方法使用得比较少，主要是肺泡灌洗，其次就是吸入GM-CSF细胞因子，这是目前针对原发性肺泡蛋白沉积症的主要治疗方案。

来源: 中华医学会

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