作者:钟雁 首都医科大学附属北京儿童医院 主任医师

审核:朴梅花 北京大学第三医院 主任医师

新生儿溶血病,作为一种因母婴血型不合引发的同族免疫性溶血病,是新生儿早期黄疸的重要原因之一。其临床表现多样,从轻微的黄疸到严重的贫血、胎儿水肿乃至胆红素脑病,对新生儿的健康构成了不容忽视的威胁。

新生儿溶血病主要源于母婴血型不合,尤其是ABO血型系统和Rh血型系统的不匹配。在已发现的26个血型系统中,ABO和Rh血型系统因其普遍性而尤为关键。据统计,ABO血型不合溶血病在新生儿溶血病中占据约85%的比例,而Rh血型不合溶血病约占14%。此外,MN血型系统等其他少见血型系统也可能导致溶血病,但发生率极低。

对于ABO血型系统,当母亲为O型血,而父亲为A型、B型或AB型血时,新生儿发生溶血的风险显著增加。这是因为O型血的母亲体内可能含有针对A或B抗原的抗体,这些抗体在孕期或分娩过程中可能通过胎盘进入胎儿体内,引发免疫反应,导致红细胞破坏和溶血。

Rh血型系统则更为复杂,包含D、C、E、c、e等多种抗原。Rh阳性指个体血型抗原中含有D抗原,而Rh阴性则不含。当Rh阴性的母亲与Rh阳性的父亲生育时,若胎儿为Rh阳性,则有可能发生Rh溶血病。值得注意的是,即使父母双方均为Rh阳性,若母亲体内缺乏胎儿所携带的某些Rh抗原(如E抗原),同样可能引发溶血。

新生儿溶血病的症状轻重不一,主要取决于溶血的程度、胎儿红细胞被致敏的程度以及胎儿的代偿能力。轻度溶血可能仅表现为黄疸,而重度溶血则可能伴随贫血、胎儿水肿、肝脾肿大、出血倾向乃至胆红素脑病等严重症状。

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黄疸是新生儿溶血病最常见的临床表现之一,其特点为出现早(常在出生后24小时内)、上升快且黄疸值高。与生理性黄疸相比,溶血性黄疸更为严重,且不易自行消退。此外,贫血的严重程度也与溶血程度直接相关,重度贫血可能导致心力衰竭、呼吸困难等危及生命的并发症。

胆红素脑病是溶血病最为严重的并发症之一,多发生于溶血特别重且胆红素水平极高的患儿。其临床表现可分为警告期、痉挛期、恢复期和后遗症期。警告期患儿可能出现吸吮无力、反应减弱等非特异性症状;若未及时治疗,则可能进入痉挛期,出现肌张力改变、抽风等严重症状;最终可能留下手足徐动症、听力障碍、眼球运动障碍及牙釉质发育不全等后遗症。

诊断新生儿溶血病需综合临床表现、血型检测、胆红素及血红蛋白水平测定以及抗人球蛋白试验(Coomb's试验)等结果。特别是抗人球蛋白试验,能直接检测红细胞是否被致敏,是确诊溶血病的关键手段。

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预防新生儿溶血病的关键在于早期识别和干预。对于存在溶血风险的孕妇,应在孕期进行血型检测及抗体筛查,以便及时发现并采取措施。对于Rh阴性的孕妇,若其丈夫为Rh阳性,并监测到孕妇(妈妈)体内抗RhD抗体的滴度比较高,可以在孕期给孕妇(妈妈)输注抗RhD的免疫球蛋白,以降低发生新生儿溶血病的风险。

对于已确诊的新生儿溶血病患儿,应根据病情严重程度采取相应的治疗措施。轻度溶血患儿可能仅需密切观察及支持治疗;而重度溶血患儿则需及时进行换血治疗,以降低胆红素水平,防止胆红素脑病的发生。此外,光疗也是治疗溶血性黄疸的重要手段之一,通过特定波长的光线照射皮肤,使未结合胆红素转化为水溶性异构体排出体外。

来源: 中华医学会

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