49 岁的李女士因急起左侧眼睑下垂、吞咽困难,气促8天被家属紧急送往湖南省第二人民医院(省脑科医院)神经内一科就诊。

原来半个月前李女士受凉感冒,左侧眼睑开始出现轻微下垂,病情进一步发生变化,出现吞软食困难,症状日渐加重出现进食、发音困难,吞咽,四肢无力,气促,呼吸困难,躁动不安,涂鄂文主任医师团队快速明确诊断为早发型AChR-全身型重症肌无力,肌无力危象。

在重症医学科团队共同努力协助下立刻行气管插管,呼吸机辅助呼吸,并积极给与快速起效治疗包括血浆置换,控制肺部感染,肺泡灌洗,胆碱酯酶抑制剂,激素等一系列组合拳,患者终于转危为安,目前正接受规范的长程免疫治疗和全病程管理。

真的是一场感冒引来一场“海啸”。那重症肌无力又是什么病呢?涂鄂文主任医师介绍:重症肌无力是由自身抗体介导的获得性神经-肌肉接头传递障碍的自身免疫性疾病。

其中乙酰胆碱受体(AChR)抗体是最常见的致病性抗体;我国MG发病率约为0.68/10万,女性发病率略高。该病可表现为波动性无力和易疲劳性,症状呈“晨轻暮重”,活动后加重、休息后可减轻。

眼外肌最易受累,表现为对称或非对称性上睑下垂,双眼复视,面肌受累可致眼睑闭合无力、鼓腮漏气、鼻唇沟变浅、苦笑或呈肌病面容。咀嚼肌受累可致咀嚼困难。咽喉肌受累可出现构音障碍、吞咽困难、鼻音、饮水呛咳及声音嘶哑等。颈肌受累可出现抬头困难或不能。肢体无力以近端为著,表现为抬臂、梳头、上楼梯困难,呼吸肌无力可致呼吸困难。但该疾病通过长程规范免疫治疗,可正常工作及生活。

像李女士这样的患者,除了规范服药,定期复查,全病程管理,还需要注意哪些方面呢?

**1.重症肌无力患者慎用的药物包括:**部分激素类药物、部分抗感染药物(如氨基糖甙类抗生素等以及两性霉素等抗真菌药物)、部分心血管药物(如利多卡因、奎尼丁、β-受体阻滞剂、维拉帕米等)、部分抗癫痫药物(如苯妥英钠、乙琥胺等)、部分抗精神病药物(如氯丙嗪、碳酸锂、地西泮、氯硝西泮等)、部分麻醉药物(如吗啡、哌替啶等)、部分抗风湿药物(如青霉胺、氯喹等)。

**2.其他注意事项包括:**禁用肥皂水灌肠;注意休息、保暖;避免劳累、受凉、感冒。

3.饮食方面,选择低盐低脂、易吞咽的软食,吃饭时细嚼慢咽,少量多餐,防止呛咳,外出戴口罩,少去人群密集的场所,保持口腔清洁卫生。情绪调节也不容忽视,焦虑紧张可能会加重病情,可以通过听音乐、深呼吸来放松心情。

湖南医聊特约作者:湖南省第二人民医院(省脑科医院) 神经内科一病区 洪小平

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(编辑YT)

来源: 湖南省第二人民医院(省脑科医院)