近日,湖南省第二人民医院(省脑科医院)儿科收治了一位特殊患儿。童童正值豆蔻年华,急起行为异常,感觉自己的大脑在燃烧,不知道自己在哪儿,说有人卖小孩,逐渐意识不清,出现不自主动作。
入住儿科后,徐琳主任立马安排腰穿、头颅MRI、脑电图等检查,脑脊液检查示白细胞数明显升高,淋巴细胞为主,脑脊液抗NMDAR抗体(抗N-甲基-D-天冬氨酸受体)1:1000,诊断为抗NMDAR脑炎。
并同步筛查肿瘤,在童童的右侧卵巢处有一大小约8*6*5cm的畸胎瘤。立即联系妇产科进行手术治疗,进行肿瘤切除手术。并同时予以免疫治疗:免疫吸附7次、激素冲击及序贯治疗、丙种球蛋白中和抗体、吗替麦考酚酯调节免疫等,所幸治疗及时,20余天后童童脑脊液抗体滴度逐渐下降,意识已恢复正常,精神症状逐渐减轻,即将出院。
徐琳解释,抗NMDAR脑炎是最常见的一种自身免疫性脑炎,儿童、青年多见,女性多于男性,急性起病,约2周至数周内达高峰。主要临床表现为精神行为异常、癫痫发作、近事记忆力减退、不自主运动、意识水平下降、自主神经功能障碍等。
自身免疫性脑炎发病机制如下:
1)肿瘤神经蛋白异位表达,起始自身免疫反应;
2)病毒感染使神经细胞裂解释放自身抗原,诱发抗神经元表面抗体产生,引起自身免疫反应;
3)不明原因(约占40%-50%),可能与遗传易感性有关。
抗NMDAR脑炎与卵巢畸胎瘤“沆瀣一气”,是畸胎瘤最严重的并发症,童童也因此感觉大脑被“点燃”了。
徐琳主任提醒,孩子的健康容不得丝毫马虎,一旦发现孩子行为跟平常不一样,比如突然变得特别安静、脾气改变,或者动作奇怪,一定要赶紧带去看医生。童童是幸运的,可并不是每个孩子都这么好运。孩子身上任何一点和平常不一样的地方,都可能是健康在拉警报。
湖南医聊特约作者:湖南省第二人民医院(省脑科医院)儿科 黄晨鸣
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(编辑Wx)
来源: 湖南省第二人民医院