近日，常德市第四人民医院呼吸与危重症医学科一病区成功实施了一例高难度的支气管镜下全肺泡灌洗术治疗，不仅为患者解决了病痛，还明确了其患有肺泡蛋白沉积症的诊断。目前，该患者已顺利出院，恢复了健康的生活。

故事的主人公刘叔，他在入院前的半年里，反复出现活动后气促的症状。由于子女不在身边，刘叔起初选择忍受，以为这只是暂时的身体不适。然而，随着时间的推移，他的气促症状逐渐加重，甚至在休息时也感到呼吸困难。最终，他无法再忍受这种痛苦，选择来到常德市第四人民医院就诊。

经过胸部CT检查，医生发现刘叔的两肺存在弥漫性病变，初步怀疑为病毒性肺炎，但也不能排除其他疾病的可能性。鉴于刘叔的病情危重，伴有明显的低氧血症，我们立即将他收治入院进行进一步治疗。

在详细询问病史和查体后，医生了解到刘叔以前曾从事运送煤气的工作。这一信息为后续的诊断提供了一定的线索。副主任医师李里嘉在收治患者后，考虑到其肺部病灶广泛且血氧饱和度在吸氧情况下仍维持在较低水平，结合病史及影像学表现，他高度怀疑患者可能患有肺泡蛋白沉积症。

为了验证这一猜测，李里嘉联系了影像科进行详细阅片，并在陈建华主任的指导下，对患者进行了诊断性肺泡灌洗检查。这一检查过程如同给肺“洗个澡”，通过支气管镜将生理盐水注入肺泡并进行回收，以观察肺泡内的病变情况。

在灌洗过程中，医生发现回收的灌洗液呈乳白色，离心后可获得深褐色沉淀。这一肉眼观察结果进一步支持了肺泡蛋白沉积症的诊断。随后，在病理科主任娄国辉的支持下，呼吸与危重症医学科一病区对肺泡灌洗液进行了特殊染色检查，结果显示PAS阳性，从而明确了肺泡蛋白沉积症的诊断。

肺泡灌洗检查：肉眼观呈乳白色，离心后可获得深褐色沉淀

经过肺泡灌洗治疗，刘叔的呼吸症状得到了明显缓解，血氧饱和度也提高到了95%以上。他的身体状况逐渐好转，最终顺利出院。

陈建华主任表示：肺泡蛋白沉积症是一种罕见的肺部疾病，其主要特征是肺泡内大量蛋白质沉积，导致肺泡功能受损和呼吸困难。该病的诊断较为困难，需要结合病史、影像学表现和肺泡灌洗检查等多方面信息进行综合判断。而呼吸与危重症医学科一病区此次成功实施的诊断性肺泡灌洗术，不仅为患者提供了有效的治疗手段，也为肺泡蛋白沉积症的诊断提供了新的思路和方法。

科普小知识

一、什么是肺泡蛋白沉积症？

肺泡蛋白沉积症（Pulmonary Alveolar Proteinosis, PAP）是一种罕见的弥漫性肺部疾病，其特征为肺泡腔内大量沉积PAS染色阳性的富磷脂蛋白物质，导致通气和换气功能障碍，临床以进行性呼吸困难为主要表现。该病最早由Rosen于1958年报道，发病率约为0.36/100万，男女比例约为2.5:1，多见于30-50岁青中年。

二、肺泡蛋白沉积症的病因与分型

根据发病机制，肺泡蛋白沉积症可分为以下三类：

1. 原发性肺泡蛋白沉积症PAP（占85%-90%）

自身免疫性（aPAP）：由抗粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子（GM-CSF）抗体导致肺泡巨噬细胞功能异常，表面活性物质清除障碍。

遗传性：由GM-CSF受体基因（CSF2RA/CSF2RB）突变引起，罕见（<5%）。

2. 继发性肺泡蛋白沉积症PAP（约5%）

与血液系统疾病（如白血病）、吸入毒性物质（如硅尘）、感染或免疫缺陷相关。

3. 先天性肺泡蛋白沉积症PAP（约5%）

由表面活性物质相关基因（如SFTPB、SFTPC）突变导致，多见于新生儿或儿童。

三、有哪些临床表现？

肺泡蛋白沉积症起病隐匿，早期症状不明显，易与其他疾病混淆，如肺炎或慢性支气管炎。典型症状包括活动后气急（见于90%的病例）、干咳和乏力，严重时可能出现静息状态下的呼吸困难和发绀。婴幼儿患者可能出现生长发育迟缓、反复吐泻等特殊表现，需警惕先天性肺泡蛋白沉积症。体征方面，患者可能出现肺底湿啰音，偶见杵状指（趾），但影像学检查显示的病变程度往往重于临床表现。

四、如何治疗？

1. 全肺灌洗术（WLL）

适应症：中重度呼吸困难或低氧血症患者。

操作：全麻下分侧灌洗，单次灌洗量可达5000-13000ml生理盐水，灌洗液呈“牛奶样”（富含磷脂蛋白）。

疗效：80%患者症状显著改善，但部分需多次灌洗。

2. 药物治疗

GM-CSF吸入疗法：适用于自身免疫性PAP，可减少抗体介导的巨噬细胞抑制。

免疫抑制剂：如利妥昔单抗，用于难治性病例。

3. 肺移植：终末期肺纤维化或灌洗无效者的最后选择。

五、预后与护理

自然病程：1/3患者可自行缓解，20%-50%经单次灌洗后长期缓解。

复发风险：6-24个月内复发率约30%，需定期随访。

自然病程中，约1/3的PAP患者可自行缓解，20%-50%的患者经单次灌洗后可长期缓解。然而，6-24个月内复发率约为30%，因此患者需要定期随访。护理方面，应避免吸烟及有害气体吸入，预防呼吸道感染，并进行康复训练如呼吸肌锻炼和有氧运动以改善肺功能。

肺泡蛋白沉积症虽属罕见病，但早期诊断及规范治疗可显著改善预后。虽然经过一次全肺灌洗后大部分患者效果显著，但是因为疾病的病因未去除，往往很多患者需要间隔间断反复多次进行灌洗治疗。除全肺泡灌洗以外，皮下注射和雾化吸入粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子（GM-CSF）、血浆置换术、利妥昔单抗等治疗方式也有一定临床疗效。未来更进一步重视研究GM-CSF等，以降低灌洗术的创伤性并提高长期缓解率。

湖南医聊特约作者：常德市第四人民医院 呼吸与危重症医学科一病区 刘臻锐 张嘉敏

关注@湖南医聊，获取更多健康科普资讯！

（编辑Wx）

来源: 常德市第四人民医院