72岁的陈奶奶，自新冠感染后出现头晕、乏力症状，起初陈奶奶并未重视，以为是人们常说的新冠后遗症，休息休息就会慢慢好起来，可是几个月过去了，陈奶奶头晕、乏力症状非但没有减轻，反而越发严重了，于是忧心忡忡的陈奶奶来到**湖南省中西医结合医院（湖南省中医药研究院附属医院）**就诊，血液内科王航主任详细问诊及检查后，诊断其为“原发性骨髓纤维化”，经中西医联合治疗，陈奶奶头晕、乏力症状消失，各项指标明显好转。

一、什么是原发性骨髓纤维化？

原发性骨髓纤维化（primary myelofibrosis，PMF）是一种罕见的恶性血液病，起源于一组造血祖细胞的恶性克隆性增殖，导致细胞因子及炎症因子的不当释放，从而诱发骨髓不同程度的纤维化和髓外造血。

**1、PMF疾病特点：**该病平均起病年龄为53岁，发病率为0.3–0.6/10万，属罕见病，确诊时80%以上的患者均处于中危或高危阶段，中位生存期为6年，死亡原因包括白血病转化、进行性骨髓衰竭引起的并发症、门脉/肺动脉高压、感染、血栓形成和出血等。

**2、PMF发病机制：**发病机制尚不完全清楚，目前认为主要的发病机制包括PMF中JAK-STAT信号通路的过度激活、细胞因子表达改变以及骨髓微环境稳态失衡等。

二、原发性骨髓纤维化有哪些临床症状？

**1.全身症状（体质性症状）：**发热、乏力、骨痛、盗汗、消瘦、疲劳等。

**2.脾肿大以及相关症状：**腹部不适、腹胀、饱腹感、左侧肋骨疼痛、肠道习惯改变、水肿等。

**3.血细胞减少相关症状：**感染、出血、乏力、头晕、气促、皮肤瘀斑等。

三、如何诊断原发性骨髓纤维化？

确诊过程需要做如下检查：

1.抽血：血常规、血生化、贫血3项等；

2.腹部彩超或影像学检查；

3.骨髓穿刺：骨髓形态学、骨髓流式细胞学、染色体核型分析、分子基因检测等；

4.骨髓活检。

四、怎样治疗原发性骨髓纤维化？

（1）西医治疗：

针对不同的症状，患者可选择的治疗方式包括：针对不同的症状，患者可选择的治疗方式包括：

1. 贫血：糖皮质激素、雄激素、促红细胞生成素、免疫调节剂；

2. 脾脏肿大：芦可替尼、羟基脲、脾区照射、脾脏切除；

3. 体质性症状：芦可替尼、脾切除、脾区照射；

4. 非肝脾内造血：低剂量病灶局部放疗；

5. 预估生存时间短且符合移植条件者在权衡利弊的情况下选择造血干细胞移植。

（2）中医治疗：

中医药对PMF的辨证治疗有其独到之处。

**1、活血化瘀：**针对骨髓纤维化导致的血瘀症状，中医采用活血化瘀的药物，如丹参、桃仁、红花等，以促进血液循环、改善骨髓微循环，减少纤维组织增生。

**2、健脾益气：**脾为后天之本，气血生化之源。中医治疗强调健脾益气，通过增强脾胃功能，提升机体对营养物质的吸收利用，从而改善贫血，增强患者体质。

**3、调和肝肾：**肝肾同源，肝主疏泄，肾主藏精。通过调理肝肾，以平衡阴阳，使气血调和，对缓解全身症状，提高生活质量有积极作用。

**4、个体化治疗：**中医治病讲究辨证论治，即根据患者的具体病情、体质和症候表现，制定个体化的治疗方药，随诊加减，灵活调整以适应患者病情变化，做到精准施治，提高疗效。

五、患者日常如何护理？

**血液内科王航主任提醒，**患者日常生活需注意饮食起居要有规律，劳逸结合，饮食有节，营养均衡。

1、应摄入足够的蛋白质、维生素和矿物质，蛋白质是身体修复和生长的重要物质，而维生素和矿物质则有助于维持机体的正常功能。日常生活中可多增加新鲜蔬菜、水果及肉类、鱼类、乳制品等的摄入。

2、应避免过度摄入脂肪和糖分，应尽量减少加工食品、快餐、脂肪含量高和糖分过高的饮料摄入。

**3、应适当摄入全谷物类食品，**如燕麦、糙米等，这些食物富含食物纤维，有助于改善肠道健康，促进营养吸收。

**4、吃完别忘了起身活动，**适量的运动对健康同样重要。运动在提高心肺功能的同时还可以改善身心健康，减轻焦虑。但要一定注意选择适量适度的运动，以低强度有氧运动为主，如散步、太极、慢跑等，切勿剧烈运动，以防过度疲劳和受伤。

湖南医聊特约作者：湖南省中西医结合医院（湖南省中医药研究院附属医院）血液内科 张柳霞

关注@湖南医聊，获取更多健康科普资讯！

（编辑YT）

来源: 湖南省中西医结合医院