作者黄艳红段跃初

在心血管疾病的庞大体系中，肺动脉高压是一种相对隐匿却又十分严重的病症。它如同潜伏在身体里的“隐形杀手”，早期症状不明显，极易被忽视，等到病情加重时，才会逐渐露出狰狞的面目。今天，就让我们深入了解肺动脉高压的相关知识，包括它的症状、防治方法以及常用药物，为守护健康增添一份保障。

一、肺动脉高压的定义与概述

肺动脉高压（Pulmonary Hypertension, PH）是一种以肺血管阻力进行性增加、肺动脉压力升高为特征的疾病，最终可导致右心衰竭甚至死亡。正常情况下，肺动脉的压力相对较低，当各种原因引起肺动脉压力异常升高时，就会引发一系列病理生理改变。

（一）正常肺动脉生理

肺动脉负责将含氧量低的血液从心脏右心室输送到肺部，在肺部进行气体交换，使血液获得氧气后再返回心脏左心房。肺动脉的结构和功能使其能够适应这种低压力、高流量的血液循环模式。正常肺动脉压力在静息状态下收缩压约为 18 25 mmHg，舒张压约为 6 10 mmHg，平均压为 12 16 mmHg。

（二）肺动脉高压的诊断标准

目前，临床上主要依据右心导管检查这一“金标准”来诊断肺动脉高压。当在静息状态下，通过右心导管测量的平均肺动脉压（mPAP）≥ 25 mmHg 时，即可诊断为肺动脉高压。然而，右心导管检查属于有创性检查，在实际临床工作中，也会结合一些无创检查手段如超声心动图等进行初步筛查和评估。如果超声心动图提示肺动脉收缩压升高（通常 > 30 mmHg），则需要进一步检查以明确是否存在肺动脉高压。

（三）肺动脉高压的分类

肺动脉高压并非单一疾病，而是包含多种病因和发病机制的临床综合征。根据病因、病理生理和治疗策略的不同，目前主要分为五大类：

1. 动脉性肺动脉高压（PAH）：包括特发性肺动脉高压、遗传性肺动脉高压、相关因素（如结缔组织病、先天性心脏病、药物和毒物等）所致的肺动脉高压等。这一类肺动脉高压的特点是肺小动脉本身发生病变，导致血管收缩、重塑和闭塞，进而引起肺动脉压力升高。

2. 左心疾病所致的肺动脉高压：如左心瓣膜病（二尖瓣狭窄、主动脉瓣关闭不全等）、左心收缩或舒张功能障碍等，由于左心功能异常，导致肺静脉压力升高，进而逆向传导引起肺动脉压力升高。

3. 肺部疾病和（或）低氧所致的肺动脉高压：常见于慢性阻塞性肺疾病（COPD）、间质性肺疾病、睡眠呼吸暂停低通气综合征等。肺部疾病导致肺通气和（或）换气功能障碍，引起缺氧，进而导致肺血管收缩和重塑，肺动脉压力升高。

4. 慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）：是由于肺动脉内血栓形成并机化，导致肺动脉管腔狭窄或闭塞，肺血管阻力增加，从而引起肺动脉高压。

5. 其他未明多因素机制所致的肺动脉高压：包括血液系统疾病（如慢性溶血性贫血）、系统性疾病（如结节病、朗格汉斯细胞组织细胞增多症）、代谢性疾病（如糖原贮积病）等引起的肺动脉高压。

二、肺动脉高压的症状

（一）早期隐匿性

在肺动脉高压的早期阶段，身体可能不会发出明显的信号。许多患者往往没有察觉到自己已经患病，依然保持着正常的生活节奏。这是因为此时肺动脉压力的升高还比较轻微，身体的代偿机制能够暂时维持正常的生理功能。例如，心脏会通过增加心肌收缩力和心率来维持心输出量，肺部血管也会通过一些适应性变化来缓解压力升高带来的影响。

然而，这种隐匿性也使得疾病容易被延误诊断。患者可能只是偶尔感到轻微的不适，如活动后稍微有点气短或者容易疲劳，但往往会将这些症状归咎于身体劳累或者年龄增长等因素，而忽视了潜在的疾病风险。一旦病情进展到一定程度，治疗的难度就会大大增加，患者的预后也会受到严重影响。

（二）活动后呼吸困难

随着病情的发展，活动后呼吸困难成为了肺动脉高压最为常见的症状之一。我们的心脏就像一个强大的“泵”，负责将血液输送到全身各个部位。当肺动脉压力升高时，心脏需要付出更多的努力才能将血液泵入肺动脉。而在活动时，身体对氧气的需求会显著增加，心脏和肺部的负担也随之加重。

此时，患者就会明显感觉到呼吸费力，就像在攀登陡峭的山峰时一样，每一次呼吸都变得沉重而艰难。例如，患者在爬几层楼梯、快走几百米或者进行一些简单的家务劳动后，就会出现明显的气短表现，需要停下来休息很长时间才能缓解。而且，随着病情的恶化，患者可能在更轻微的活动甚至休息时也会出现呼吸困难的症状。

呼吸困难的机制主要与以下因素有关：首先，肺动脉高压导致肺血管阻力增加，右心室需要克服更大的压力才能将血液泵入肺部，这使得右心室功能逐渐受损，心输出量减少，进而导致肺部血液灌注不足，气体交换障碍，引起缺氧和二氧化碳潴留，刺激呼吸中枢，产生呼吸困难的感觉。其次，肺动脉高压还可能引起肺间质水肿，进一步影响气体交换，加重呼吸困难。

（三）疲劳、乏力

除了呼吸困难，疲劳和乏力也是肺动脉高压患者常见的症状。由于心脏负担加重，身体的血液循环受到了影响，氧气和营养物质无法有效地输送到各个组织和器官。这就好比一辆汽车，虽然发动机在努力运转，但由于燃料供应不足，无法发挥出正常的动力。

患者会经常感到疲倦，即使经过充分的休息，也难以恢复精力，全身仿佛被一层无形的枷锁束缚着，没有力气进行正常的活动。例如，患者可能会在日常工作中感到力不从心，无法集中精力，或者在进行一些简单的活动如穿衣、洗漱时也会觉得十分费力。

疲劳和乏力的原因主要是由于心输出量减少，导致组织器官灌注不足，细胞缺氧，能量代谢障碍。此外，肺动脉高压患者往往存在呼吸功能障碍，呼吸做功增加，也会消耗更多的能量，进一步加重疲劳感。同时，这种疲劳和乏力不仅会影响患者的日常生活，还会对他们的心理健康造成一定的负面影响，导致焦虑、抑郁等情绪问题。

（四）胸痛

肺动脉高压患者还可能会出现胸痛的症状。这是因为随着肺动脉压力的不断升高，右心的负荷也越来越重，心肌会出现缺血缺氧的情况。就像我们的肌肉在过度劳累时会感到酸痛一样，心肌在缺血缺氧的状态下也会产生疼痛。

胸痛的程度和持续时间因人而异，有的患者可能只是偶尔感觉到短暂的刺痛，而有的患者则可能会经历持续的隐痛，甚至在休息时也会发作。胸痛的部位通常位于胸骨后或心前区，也可能会放射到左肩部、左臂内侧、颈部、下颌等部位。这种疼痛不仅会给患者带来身体上的痛苦，还会让他们感到恐惧和不安，担心自己的病情会突然恶化。

胸痛的发生机制主要与右心室心肌缺血有关。肺动脉高压导致右心室后负荷增加，心肌肥厚，心肌耗氧量增加。同时，由于肺动脉压力升高，冠状动脉灌注压降低，心肌供血减少，从而导致心肌缺血缺氧，引发胸痛。此外，肺动脉高压还可能引起肺动脉扩张，刺激周围的神经末梢，也会产生胸痛的感觉。

（五）晕厥

部分肺动脉高压患者会出现晕厥的现象。当肺动脉高压发展到严重阶段时，心脏的输出量会明显下降，导致大脑供血不足。大脑是人体的“指挥中心”，对血液和氧气的供应非常敏感。一旦大脑供血不足，就会出现头晕、眼前发黑等症状，严重时甚至会突然晕倒。

晕厥的发生往往是突然的，没有任何预兆，这给患者的生活带来了极大的安全隐患。例如，患者在行走、站立或者进行其他日常活动时，可能会突然失去意识，摔倒在地，从而造成身体的损伤。晕厥的机制主要包括以下几个方面：一是由于肺动脉高压导致右心室流出道梗阻，心输出量急剧减少，引起脑灌注不足；二是患者在活动时，外周血管扩张，而心脏无法相应地增加心输出量，导致血压下降，脑供血不足；三是肺动脉高压患者可能存在心律失常，如心动过速或心动过缓，也会影响心脏的泵血功能，导致脑供血不足，引发晕厥。

（六）咯血

还有一些肺动脉高压患者会出现咯血的症状。这是由于肺动脉压力过高，导致肺内的血管破裂出血。血液会随着呼吸道咳出体外，表现为痰中带血或者大口咯血。

咯血的出现不仅会让患者感到惊慌失措，还可能会引起呼吸道阻塞，导致呼吸困难加重，甚至危及生命。咯血的机制主要是由于肺动脉高压导致肺血管壁变薄、扩张，形成动脉瘤样改变，这些血管容易破裂出血。此外，肺动脉高压还可能引起肺静脉压力升高，导致支气管静脉破裂出血。在一些情况下，患者可能因为剧烈咳嗽等原因，导致肺内压力突然升高，也会促使这些脆弱的血管破裂出血。

（七）其他症状

除了上述典型症状外，肺动脉高压患者还可能出现一些其他症状。例如，由于右心衰竭导致体循环淤血，患者可能会出现水肿，以下肢水肿最为常见，严重时可蔓延至全身。还可能出现腹胀、食欲减退等消化系统症状，这是由于胃肠道淤血所致。部分患者还可能出现声音嘶哑，这是因为肺动脉扩张压迫喉返神经引起的。

三、肺动脉高压的防治方法

（一）预防措施

1. 积极治疗基础疾病：许多疾病都可能导致肺动脉高压的发生，如先天性心脏病、慢性阻塞性肺疾病、结缔组织病等。因此，对于患有这些基础疾病的患者，要积极进行治疗，控制病情的发展，从而降低肺动脉高压的发病风险。

先天性心脏病患者应根据病情及时进行手术治疗，修复心脏的结构异常，如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等的修补手术，可有效改善心脏的血流动力学，减少肺动脉高压的发生。

慢性阻塞性肺疾病患者要坚持规范的药物治疗，如使用支气管扩张剂（沙丁胺醇、异丙托溴铵等）、糖皮质激素（布地奈德等）等，改善肺功能，减少肺部炎症，延缓病情进展，降低肺动脉高压的发生风险。

结缔组织病患者（如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等）需要长期使用免疫抑制剂（环磷酰胺、甲氨蝶呤等）和糖皮质激素等药物进行治疗，控制病情活动，预防肺动脉高压的发生。

2. 避免危险因素：尽量避免接触一些可能诱发肺动脉高压的危险因素，如长期大量吸烟、接触有毒有害气体、服用某些可能导致肺动脉高压的药物等。

吸烟会损害肺部血管内皮细胞，导致血管收缩和炎症反应，增加肺动脉高压的发病风险。因此，戒烟是预防肺动脉高压的重要措施之一。

长期接触有毒有害气体，如石棉、煤尘、化学溶剂等，也可能对肺部血管造成损害，增加患病风险。在工作中接触这些有害物质的人群，应加强防护措施，如佩戴防护口罩、改善工作环境通风等。

某些减肥药、食欲抑制剂（如芬氟拉明、右芬氟拉明等）、化疗药物（如博来霉素、丝裂霉素等）等可能与肺动脉高压的发生有关。在使用这些药物时，应严格遵循医生的建议，密切观察身体反应，避免不必要的用药。

3. 定期体检：对于有肺动脉高压家族史或者患有相关基础疾病的高危人群，定期进行体检是非常重要的。通过体检，可以早期发现肺动脉高压的迹象，及时采取干预措施，延缓病情的发展。

体检项目可以包括心电图、心脏超声、胸部X线、肺功能检查等。心电图可以检测心脏的电活动，发现是否存在心律失常、心肌肥厚等异常；心脏超声能够直观地观察心脏的结构和功能，测量肺动脉压力，评估右心功能；胸部X线可以了解肺部的形态、结构，发现肺部疾病的线索；肺功能检查则有助于评估肺部的通气和换气功能。

对于高危人群，建议每年进行一次全面的体检，如有异常情况，应及时进一步检查，如进行右心导管检查等明确诊断。

（二）治疗方法

1. 药物治疗：药物治疗是肺动脉高压的主要治疗手段之一，旨在降低肺动脉压力、改善心功能和提高生活质量。常用的药物包括以下几类：

内皮素受体拮抗剂：如波生坦、安立生坦等。这类药物可以通过阻断内皮素的作用，扩张肺动脉血管，降低肺动脉压力，从而缓解患者的症状。内皮素是一种强大的血管收缩因子，在肺动脉高压的发病过程中起着重要作用。内皮素受体拮抗剂能够选择性地与内皮素受体结合，阻断内皮素的生物学效应，使血管扩张，改善肺循环。

波生坦：这是一种双内皮素受体拮抗剂。初始剂量一般是一天两次，每次62.5mg，口服。4周后可增加剂量至一天两次，每次125mg。不过，具体剂量调整需要根据患者的耐受情况和治疗反应，在医生的严格指导下进行。使用过程中要注意监测肝功能，因为它可能会引起肝损伤，大约10% 15%的患者在用药过程中会出现转氨酶升高，一般在用药后的前3 6个月较为常见。

安立生坦：它的选择性更强，对肝功能的影响相对较小。通常的剂量是一天一次，每次5mg，口服。可空腹或餐后服用，患者的耐受性较好。与波生坦相比，安立生坦引起的药物相互作用相对较少，使用更为方便。

5型磷酸二酯酶抑制剂：如西地那非、他达拉非等。这类药物可以通过抑制5型磷酸二酯酶的活性，增加一氧化氮（NO）的释放，从而扩张血管，降低肺动脉压力。一氧化氮是一种重要的血管舒张因子，能够使血管平滑肌松弛，血管扩张。5型磷酸二酯酶抑制剂能够抑制一氧化氮的降解，提高其在体内的浓度，从而发挥血管扩张作用。

西地那非：这种药对改善肺动脉高压患者的运动能力和血流动力学指标有效。一般剂量是一天三次，每次20 60mg，口服。使用时间最好间隔4 6小时，并且要注意它可能会有头痛、脸红、消化不良等副作用。少数患者可能会出现视觉异常，如视物模糊、蓝视等，但这些副作用通常是短暂的，在停药后会逐渐消失。

他达拉非：剂量一般是一天一次，每次40mg，口服。药物效果持续时间相对较长，部分患者的依从性可能更好。与西地那非相比，他达拉非的副作用相对较轻，对日常生活的影响较小。

前列环素类药物：如依前列醇、伊洛前列素等。前列环素是一种具有强大血管扩张作用和抗血小板聚集作用的物质。前列环素类药物可以通过外源性补充前列环素，扩张肺动脉血管，抑制血小板聚集，改善患者的症状和预后。这类药物可以通过静脉注射、吸入等方式给药，不同的给药方式适用于不同病情的患者。

依前列醇：它是一种很强的血管扩张剂和血小板聚集抑制剂。通常采用持续静脉输注的方式，起始剂量一般为每分钟2 4ng/kg，然后根据患者的反应逐渐调整剂量。由于它的稳定性差，需要特殊的给药装置，如便携式输液泵等，并且副作用相对较多，如头痛、腹泻、牙痛等。此外，依前列醇的突然停药可能会导致病情恶化，因此在使用过程中需要严格遵循医嘱，避免自行停药。

伊洛前列素：可以通过吸入方式给药。一般每次吸入剂量为2.5 5μg，每天吸入6 9次。这种给药方式能使药物直接作用于肺部血管，起效快，但药效维持时间较短。吸入伊洛前列素的副作用相对较轻，主要包括咳嗽、面部潮红等，部分患者可能会出现低血压，因此在用药过程中需要密切监测血压。

其他药物：在某些情况下，医生还可能会根据患者的具体情况使用其他药物进行辅助治疗。例如，对于存在右心衰竭的患者，可能会使用利尿剂（如呋塞米、螺内酯等）来减轻水肿，降低心脏负荷；使用地高辛等强心药物来增强心肌收缩力，改善心功能。此外，对于一些合并有其他疾病的患者，如高血压、糖尿病等，还需要同时使用相应的药物进行治疗，控制血压、血糖等指标。

2. 氧疗：对于存在低氧血症的肺动脉高压患者，氧疗是一种重要的治疗措施。通过吸氧，可以提高血液中的氧含量，改善组织和器官的缺氧状态，减轻心脏和肺部的负担。

氧疗可以采用鼻导管吸氧或者面罩吸氧等方式，具体的吸氧方式和吸氧时间需要根据患者的病情和血氧饱和度来确定。一般来说，对于轻度低氧血症患者，可以采用鼻导管吸氧，氧流量一般为1 3L/min；对于中重度低氧血症患者，可能需要使用面罩吸氧，氧流量可根据病情调整为4 6L/min或更高。

氧疗的目标是使患者在静息状态下的血氧饱和度维持在90%以上。对于一些病情较重的患者，可能需要长期甚至终身吸氧。在进行氧疗时，患者应注意保持吸氧设备的清洁和通畅，避免吸氧管扭曲、堵塞等情况的发生。同时，要定期复查血气分析等指标，根据血氧情况调整吸氧方案。

3. 生活方式调整：患者在日常生活中也需要进行一些调整，以配合治疗，提高生活质量。

要注意休息，避免过度劳累和剧烈运动。过度劳累和剧烈运动会增加心脏和肺部的负担，加重病情。患者可以根据自己的身体状况选择一些适度的运动，如散步、太极拳等，运动强度以微微出汗、稍感疲劳但休息后能迅速恢复为宜。同时，要保证充足的睡眠，每晚尽量保证7 8小时的睡眠时间，良好的睡眠有助于身体恢复和调整。

保持健康的饮食也至关重要。减少盐分的摄入，每天食盐摄入量应控制在5克以下，过多的盐分会加重水钠潴留，增加心脏负担。避免食用辛辣、油腻等刺激性食物，如辣椒、油炸食品等，这些食物可能会刺激胃肠道，影响消化吸收，还可能加重身体的炎症反应。多吃新鲜的蔬菜和水果，蔬菜富含维生素、矿物质和膳食纤维，有助于维持身体健康；水果中含有丰富的维生素C、钾等营养成分，对心脏和血管有益。此外，适量摄入优质蛋白质，如瘦肉、鱼类、豆类、蛋类等，有助于维持身体的正常代谢和免疫功能。

患者还需要保持良好的心态，积极面对疾病。肺动脉高压是一种慢性疾病，治疗过程可能较为漫长且复杂，患者容易出现焦虑、抑郁等不良情绪。这些负面情绪不仅会影响患者的心理健康，还可能对身体的恢复产生不利影响。患者可以通过与家人、朋友交流沟通，参加一些患者互助团体等方式，分享自己的感受，获得情感支持。同时，也可以培养一些兴趣爱好，如听音乐、阅读、绘画等，转移注意力，缓解心理压力，保持积极乐观的心态。

4. 手术治疗：在某些情况下，手术治疗可能是必要的。

对于一些先天性心脏病引起的肺动脉高压，通过手术修复心脏的结构异常，有可能降低肺动脉压力，改善患者的病情。例如，房间隔缺损、室间隔缺损等先天性心脏病，在早期进行手术修补后，肺动脉高压可能会得到明显缓解甚至治愈。但如果肺动脉高压已经发展到严重阶段，出现了不可逆的肺血管病变，手术治疗的效果可能会受到影响。

对于慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者，肺动脉内膜剥脱术是一种有效的治疗方法。该手术通过开胸或胸腔镜等方式，将肺动脉内的血栓和机化组织剥除，恢复肺动脉的通畅，降低肺动脉压力。对于一些符合手术指征的患者，肺动脉内膜剥脱术可以显著改善症状，提高生活质量，甚至延长生存期。然而，该手术难度较大，对手术团队的技术要求较高，且并非所有患者都适合，需要经过严格的评估和筛选。

对于终末期肺动脉高压患者，肺移植或者心肺联合移植是一种有效的治疗方法，但手术风险较高，需要严格掌握手术适应症。肺移植是将健康的供体肺移植到患者体内，以替代病变的肺组织，改善呼吸功能和肺动脉高压状况。心肺联合移植则适用于同时存在严重心脏和肺部疾病的患者。由于供体器官短缺、手术并发症、术后免疫排斥反应等问题，肺移植和心肺联合移植的应用受到一定限制。患者在等待供体器官的过程中，需要继续接受药物治疗和支持治疗，以维持病情稳定。

四、肺动脉高压与其他症状的关联

（一）肺动脉高压与左胸骨肋骨之间疼痛

肺动脉高压可能会引起左胸骨肋骨之间疼痛。肺动脉高压发展到一定程度会导致右心负荷过重。当右心功能受到影响时，可能会引起心肌缺血、缺氧，产生胸部疼痛。这种疼痛有可能放射到左胸骨肋骨之间区域。

同时，由于肺动脉高压患者可能出现右心衰竭，导致体循环淤血。这种淤血状态可能会对胸部的脏器、组织等产生压迫或者影响局部的血液循环，间接引发左胸骨肋骨之间的不适感。不过，这一症状并不典型，还需要结合呼吸困难、疲劳、咯血等其他肺动脉高压的症状，以及相关检查来综合判断是否是肺动脉高压引起的疼痛。例如，通过心电图检查可以排除心肌梗死等心脏疾病引起的胸痛；通过胸部CT等检查可以了解肺部和胸部结构，判断是否存在其他病变导致的疼痛。

（二）肺动脉高压与小腿肚水肿

肺动脉高压可以引起小腿肚水肿。肺动脉高压会导致右心压力升高，随着病情进展，会引起右心衰竭。当右心衰竭时，心脏无法有效地将血液泵入肺动脉，使得静脉血回流受阻，血液会在身体的外周静脉系统淤积。

这种静脉淤血首先会出现在身体低垂部位，而小腿肚是比较容易出现血液淤积的位置之一。静脉压力升高使得液体从血管内渗出到周围组织间隙，就导致了水肿，用手指按压小腿肚时，可能会出现凹陷，且恢复缓慢，这被称为凹陷性水肿。随着右心衰竭的加重，水肿可能会逐渐向上蔓延至大腿、臀部甚至全身。除了小腿肚水肿，患者还可能出现其他部位的水肿，如脚踝水肿、阴囊水肿等。对于出现水肿的患者，医生通常会根据病情给予利尿剂等药物治疗，以减轻水肿症状，同时积极治疗肺动脉高压，改善右心功能。

来源: 科普文讯