地中海贫血属于基因遗传性质的溶血性病症，根据患者的病情分为三种，重型、中度和轻型。根据患者的病情发展程度，相应的治疗方法也是不同的。因此，除了积极配合进行疾病治疗以外，在日常生活中也应当做好相应的护理工作。

1. 什么是地中海贫血？

地中海贫血病症，又可以称为“地贫”，因首次在地中海沿岸发现，又可以称作是海绵性的贫血症，以及称为珠蛋白合成障碍性贫血。这种贫血症状是属于基因遗传性的溶血性质的贫血病症，发病机制复杂，发病机制尚不明确。

2. 地中海贫血有哪些类型？

此病症可以分成两个主要的类别：α型和β型的地中海贫血症。

2.1α型的地中海贫血症：可以按患者的严重程度分为以下4类：

①静止类型

②症状比较轻类型

③中等类型

④症状比较重类型

2.2β型地中海贫血症：按患者的严重程度可分为以下3类：

①症状比较轻类型

②中度类型

③症状比较严重类型

体内携带地贫基因患者的成长、智力发育，以及寿命等都是不会受到任何影响的，只能通过地贫筛查才能检测到，但患者依然是会遗传给下一代。

3. 地中海贫血的临床症状

3.1α型地中海贫血症状

①静止类型

患者不存在自觉的临床表现，红细胞数据表示正常。

②症状比较轻类型

患者并不存在自觉的临床表现，进行体检，就能发现机体血液内小细胞数据显示低色素变，同时存在或不存在轻型贫血。

③中度类型

在婴幼儿时期以后会逐渐表现出轻症状至中症状的贫血、全身没有力气、肝脾器官组织出现肿大、轻症状和中度症状的黄疸，如果出现感染或进行药物治疗时，溶血会更加严重，同时还会出现胆石症等不良情况。

④症状比较严重类型

在医学临床上也可以称作是Hb Bart胎儿水肿综合征状，通常在妊娠女性怀孕30-38周的时候，胎儿可能会死在子宫内，或者在生后几个小时内死亡，这是由于母体的地中海贫血严重进而引发胎儿的重度贫血，出现全身性的水肿，以及肝脾器官的肿大。

3.2β型地中海贫血症状

①症状比较轻类型

患者没有任何症状或存在轻微的贫血情况，脾脏体积较小或较小。

②中度类型

多见于儿童时期，存在中等程度的贫血、轻度脾器官组织的肿大或中度脾器官组织的肿大，以及黄疸和轻微的骨变。

③症状比较严重类型

也在医学临床上称为 Cooley贫血，是婴幼儿在出生3到12月龄时，才开始出现的疾病，患者的临床表现为一种慢性的进行性质的贫血症状，患者的主要表现是严重的贫血、生长发育不好、黄疸情况、肝脾器官组织肿大等，医学临床上还会出现患者的脑袋增大，前额突起，面部的两颊突出，没有鼻梁，眼睛之间的距离非常宽等症状。

4. 地中海贫血的治疗方法

医生会针对患者不同的病情，以及病情的发展程度，采取针对性有效治疗方法。对于静止或症状较轻的病人，不需要给予特别的治疗；对于病情非常严重的患者，也可以通过输血、祛铁，以及基因激活和脾器官切除等治疗方法；对于HLA相合的供者，也可以考虑患者接受移植造血干细胞。

4.1常规性治疗方法

①好好休息，加强每日营养，注意不要出现感染，必要时可以补充一些叶酸、维生素等。

②患者的治疗主要以输血为主，对其进行少量红细胞输注法，这种输血治疗方法比较适用于中度α、β贫血症，而对于症状比较严重的β贫血患者，医生应在患者的患病初期输注适量的红细胞，使儿童生长发育趋近正常，有效预防骨病变等不良情况的发生。但是，这种方法可能会引起铁血黄素的沉积，所以在治疗的过程中，往往需要同时进行铁的清除。

4.2药物治疗方法

①除铁治疗

这种疗法是提高重症病人的生活质量、延长其生存期的重要手段。退铁胺等药物都是临床上比较常用的药物。其中，维生素C和去铁胺合用能增强患者小便中的铁排出功能。尽管去铁胺副作用较小，偶尔患者还会出现过敏反应，并且长期应用还会使患者出现白内障、不正常的长骨发育，严重时还会使患者的视力、听力下降。

②基因激活疗法

目前医学临床应用的药物主要有沙利度胺、阿糖胞苷、白消安等。

4.3手术治疗方法

①脾器官组织切除

建议患者在5岁和6岁年龄段进行，适合对于输血需求量随病情逐渐增加（如每年输血量超过200-250毫升/公斤浓缩红细胞）的患者，对于存在脾功能亢进以及巨脾压迫机体其他器官的患者。此方法治疗血红蛋白 H症及中度β珠蛋白合成障碍症疗效更为确切，但对重型患者疗效欠佳。

② HSCs移植（HSCs）

当前医学临床治疗中，症状比较严重的蛋白生成障碍性贫血患者的主要治疗手段是通过异基因造血干细胞移植。对于重型β型地中海贫血患者，如能找到 HLA匹配者，则可作为首选治疗方案。

5. 地中海贫血患者的日常护理

5.1好好休息，减少强度运动，避免进行比较繁重、劳累的体力劳动，是地中海贫血患者的主要护理要点之一。病情比较严重的患者应当在床榻上好好休息。

5.2有地中海贫血的情况，还存在并发性胃病时，患者可以服用一些抗酸剂药物，但需要注意的是，治疗地中海贫血的药物要与补铁补血的药物错开服用。

5.3患者应当建立战胜疾病的自信心，听从医生的建议和指导，配合治疗，按时检查。

5.4患者的日常饮食应当营养均衡，但这不是说就应当多吃荤性补血食物，若身体中缺少维生素，也会对铁的吸收产生影响，所以患者可以多吃一些新鲜的蔬菜水果。

5.5患者日常还应当加强自身的安全，贫血患者特别是病情非常严重贫血的患者，很容易出现晕厥的情况，从而造成摔倒和摔伤的情况，所以在起床和上厕所的时候，可以扶着墙壁慢慢站起来，不要用力过猛，不要爬高，家属应当给患者给予足够的关心和帮助，避免患者意外的出现。

5.6地中海贫血症是一组由于常染色体不完全显性导致的基因遗传性的病症，主要表现为血红蛋白的一种或多种珠蛋白链被部分或全部抑制。目前尚无特异性治疗方案，西医多给予维生素治疗，病情比较严重的患者则需定期进行输血，脾器官组织肿大的患者可切除脾脏以减轻贫血。这也是治疗地中海贫血的一个重要方面。

6. 结语

总之，对于地中海贫血患者来说，每天的照顾是非常重要的，能有效地减轻患者的临床症状，提高生活品质。通过科学的管理，患者可以更好地战胜疾病，享受健康的生活。

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来源: 刘慧华-江门市中心医院