作者：李涛涛 首都医科大学附属北京安贞医院 副主任医师

审核：潘丽丽 首都医科大学附属北京安贞医院 主任医师

大动脉炎是一种自身免疫性疾病，好发于亚洲青年女性。主要累及人体的主动脉及其一级分支。

人体最大的动脉是主动脉，从上到下来说，从主动脉弓发出来的分支，左侧的叫左侧锁骨下动脉和左侧颈总动脉。右侧是头臂干，头臂干分出右侧锁骨下动脉和右侧颈总动脉。腹部的分支有腹腔干、肠系膜上动脉、肠系膜下动脉和左、右肾动脉，再往下主动脉分成左、右髂动脉。以上这些都是大动脉炎可能累及的部位，主动脉及其分支均可受累。

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还有一些比较特殊的就是冠状动脉，冠状动脉主要起自于主动脉，主动脉根部直接分出左、右冠状动脉，实际上它也属于主动脉的一级分支，部分患者也会出现冠状动脉受累。其次，肺动脉也是大动脉炎容易累及到的部位。

一般而言，大动脉炎通常不累及静脉系统，但在极少数炎症极为严重的病例中，某些静脉部位也可能发生反应性炎症。这种反应性炎症并非静脉自身的直接炎症，而是由于邻近动脉的炎症所诱发的静脉或淋巴结的反应性增生及炎症表现。

大动脉炎和其他自身免疫性疾病一样，病因是不明确的。目前发现人类白细胞抗原HLA-B52和大动脉炎密切相关，它是一个易感基因。

大动脉炎可能与雌激素也有一定的关系，但是并没有定论，只是推测。

此外，大动脉炎可能与感染存在某种关联性，但这种关联并非指感染直接引发血管炎症，而是源于人体在应对病原微生物感染时产生的免疫反应。正常情况下，这种免疫反应是机体防御机制的一部分，然而，当免疫反应过度时，便可能对脏器造成损害。例如，当机体感染病原微生物后，其某些成分（如蛋白质）可能与主动脉壁上的成分存在相似性，导致免疫系统在清除病原微生物的同时，也可能错误地攻击主动脉，这可能也是大动脉炎发病的一种机制。

总的来说，大动脉炎的根本原因在于免疫系统的异常，易感基因与感染等外部因素的共同作用，促成了该疾病的发生。

大动脉炎的分型主要依据其解剖部位进行划分，其中较为常用的是日本的Numano分型法。该分型较为复杂，以下为其简要介绍：

主动脉在主动脉弓部位有三个分支，即左颈动脉、左锁骨下动脉及头臂干，仅累及主动脉弓发出的三个分支，叫Ⅰ型；累及升主动脉和颈部分支动脉，叫Ⅱa型。累及主动脉颈部的分支，同时升主动脉和降主动脉也受累，叫Ⅱb型；胸主动脉和降主动脉都受累，叫Ⅲ型；只有腹主动脉和/或肾动脉受累，叫Ⅳ型；整个主动脉都受累，叫Ⅴ型，是最为广泛的一个类型。

目前我们国家发现的大动脉炎患者以Ⅴ型为主，可能与大动脉炎早期不容易被发现有关。最早发病主要影响的是主动脉弓，也叫主动脉弓综合征，会导致无脉。颈动脉是给颅内供血的动脉，如果受累，颈动脉发生闭塞，尤其两侧都发生闭塞，可能以脑梗死为首发症状。有些患者可能最早会出现锁骨下动脉受累，以左侧锁骨下动脉为例，它是给左侧上肢供血的，左侧锁骨下动脉如果出现狭窄或闭塞，首先出现的症状可能就是左侧脉搏减弱、消失，或者是两侧血压不对等。腹部血管受累，比如肠系膜动脉，由于血管炎症导致管腔闭塞，导致肠道缺血，可以出现腹痛、恶心、呕吐等表现。影响到肾动脉可以出现顽固的高血压。有些患者炎症反应比较严重，也会出现全身症状，比如出现乏力、发热，因发热来就诊。

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大动脉炎的症状因其血管受累部位的不同而呈现多样性，因此并不存在统一的症状表现，每位患者的临床表现可能均不相同。

大动脉炎作为一种慢性疾病，目前尚无根治方法。然而，若能在早期阶段发现并接受积极正规的治疗，配合定期的随访，该病是可以得到有效控制的。

治疗策略主要包括对症治疗、内科治疗及外科治疗，其中内科治疗占据主导地位。内科治疗最常用的药物组合为糖皮质激素与免疫抑制剂。若重要脏器的血管受累，出现狭窄或闭塞等严重情况，则需考虑外科干预，进行血运重建治疗。

来源: 中华医学会

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