作者：杜娟 首都医科大学附属北京安贞医院 主治医师

审核：潘丽丽 首都医科大学附属北京安贞医院 主任医师

大动脉炎是一种累及主动脉及其一级分支动脉的系统性血管炎，可导致受累动脉管壁增厚、管腔狭窄或动脉瘤形成，造成所供应脏器的缺血改变。

随着大动脉炎的进展，受累的血管数量会逐渐增加。如果不积极治疗，其危害性极大，特别是当重要器官的血管受到影响时。比如累及冠状动脉，会发生心肌梗死；累及两侧颈动脉，会导致脑梗死；累及肾动脉，肾动脉发生狭窄，会引起反复难以控制的高血压；累及眼部供血动脉，可以导致失明。

大动脉炎是一个主动脉的炎症性病变，当主动脉受到炎症破坏时，一方面会引起血管狭窄，另一方面会破坏血管壁中膜的弹力蛋白或弹力纤维结构，弹力纤维出现断裂，这个部位就会变得比较薄弱，就像气球一样，如果吹气，这个部位会鼓出一个包。主动脉本身压力非常大，所以会导致动脉瘤的发生。尤其是儿童患者，出现动脉瘤相对比较常见，可能与血管壁发育不成熟有关，成年人主要以血管狭窄和闭塞为主。

大动脉炎导致的动脉瘤以真性动脉瘤为主。真性动脉瘤就是整个血管壁扩张，没有破损的地方。但一旦发现动脉瘤，需外科医生进行评估，因为动脉瘤直径超出某个范围需手术治疗，因为有破裂的风险。

图1 原创版权图片，不授权转载

大动脉炎在早期难以被发现，许多患者从最初出现无脉症状到最终求医，可能间隔长达十年甚至二十年之久。部分患者并未意识到无脉是一个问题，加之其对日常生活无明显影响，因此极易被忽视。对于大动脉炎来说，早发现早治疗至关重要。

大动脉炎能不能治好，是大家比较关心的一个问题。大动脉炎属于自身免疫性疾病，目前病因不是很明确，几乎所有的自身免疫性疾病都是不能根治的，但是可以控制。

图2 原创版权图片，不授权转载

如果在早期能够发现这个疾病，通过积极、正规的治疗，定期随访复查，能够控制住病情，没有重要脏器血管受累的患者，甚至不影响正常生活，可以达到这样一个状态。大动脉炎是不是需要终身治疗需要定期进行评估，一般在炎症比较重的时候，基本上每6个月就要做一次血管影像学检查，病情相对稳定以后，每年至少评估一次。通过评估可以了解大动脉炎的整体情况，了解疾病有无进展。

大动脉炎的治疗主要依赖内科手段，常用药物包括糖皮质激素和免疫抑制剂。糖皮质激素具有强大的抗炎作用，能够迅速控制炎症反应，因此无论在国内还是国际上，都是治疗大动脉炎的一线药物。当病情趋于稳定后，可以考虑调整糖皮质激素的剂量。然而，在减量过程中，疾病容易复发，此时需加入免疫抑制剂以辅助控制炎症反应，并支持糖皮质激素的逐步减量。通常情况下，大动脉炎患者需要长期服用糖皮质激素和免疫抑制剂。

另外，大动脉炎患者在日常生活中，首先要注意疾病有无复发的情况。出现其他原因不能解释的发热、乏力，肌肉、骨骼酸痛；血沉和C-反应蛋白异常升高；出现缺血症状，比如行走一段时间后腿部无力需停下休息（间歇性跛行）；出现频繁的心绞痛；影像学检查显示原有血管狭窄程度加重或出现新的病变部位。以上四条如果出现两条及以上，则表明疾病可能处于活动期，提示有复发风险，应及时就医。

大动脉炎患者服用免疫抑制剂期间，人体免疫力会下降，要注意避免感染，尽量少去人群密集的地方，外出尽量佩戴口罩；饮食注意清洁卫生，避免胃肠道感染，预防感染是非常重要的。

大动脉炎患者不提倡剧烈运动，因为大动脉炎本身会引起缺血，剧烈运动之后可能会加重缺血症状。比如冠状动脉缺血，可危及生命。日常生活中还要注意监测血压。

大部分大动脉炎患者，疾病控制稳定，是可以考虑备孕的。但是如果重要脏器血管受累，怀孕是有风险的。在准备要宝宝之前，一定要让医生评估病情，看是否适合怀孕。此外，一些药物有导致胎儿畸形或发育迟缓的风险，有计划要宝宝的患者一定要及时跟医生沟通，看是否需要调整药物，避免使用对胎儿有影响的药物。

来源: 中华医学会

内容资源由项目单位提供