作者:田永吉 首都医科大学附属北京天坛医院 主任医师
审核:李菁晶 首都医科大学附属北京天坛医院 主任医师
在孩子的成长过程中,视力健康无疑是每位家长最为关心的问题之一。然而,当孩子的视力突然急剧下降,甚至出现不明原因的水平方向的眼球震颤时,家长们往往会感到惊慌失措。
今天,我们就来谈谈一种可能隐藏在孩子视力问题背后的“隐形杀手”——儿童视路胶质瘤。
一、儿童视路胶质瘤的认识
儿童视路胶质瘤,英文名称是optic pathway glioma(简称OPG),是一种起源于视神经及其周边结构的胶质瘤。这类肿瘤不仅可能发生在视神经本身,还可能涉及视神经通路上的任何部位,包括视交叉、视束和视放射等区域。视路胶质瘤主要是发生在儿童,高发年龄段通常集中在4-7岁。
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视路胶质瘤的主要症状常为视力下降和视野缺损,这些症状往往是一个渐进缓慢的过程,因此容易被忽视。对于年龄较小的婴儿,若出现快速的水平眼震,可能是视路胶质瘤的一个特征性表现,需要引起家长和医生的特别警惕。
根据首都医科大学附属北京天坛医院的统计,儿童视路胶质瘤的五年生存率大约为88%,这意味着经过积极的正规治疗,大部分患儿能够长期生存,并有望重返社会,恢复正常生活。然而,对于其余12%的患儿来说,可能最终会由于病情严重、治疗不当或并发症等多种因素而去世。因此,对于视路胶质瘤的早期发现、及时诊断和正规治疗至关重要。
二、儿童视路胶质瘤的分型与特点
儿童视路胶质瘤主要分为两种类型,其分类依据包括病理级别和解剖部位。
从病理级别上看,视路胶质瘤多属于低度恶性肿瘤,按照世界卫生组织的胶质瘤分级标准,多数为Ⅰ级的毛细胞型星形细胞瘤,少数为毛黏液型星形细胞瘤,目前也归为Ⅰ级。这些肿瘤虽然具有恶性特征,但生长速度相对较慢,对生命的威胁相对较小。
从解剖部位上看,视路胶质瘤可以按照发生位置分为三型。1型起源于视神经眼眶内段,表现为视力下降或眼球突出;2型发生在颅内段视神经和视交叉之前,主要症状为视力下降和视野缺损;3型则位于视交叉之后,包括下丘脑、视束、视辐射等区域,往往体积比较大,首先出现的症状可能是梗阻性脑积水导致的颅内压增高,表现为头痛、恶心呕吐和视力下降等。
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需要注意的是,虽然这些分型在解剖位置上有所不同,但在治疗方法和治疗效果上并没有严格的区别。不过,由于发生位置的不同,患者的症状表现可能会有所差异。
三、儿童视路胶质瘤的检查与诊断
在诊断儿童视路胶质瘤的过程中,神经外科医生通常会采用头颅CT和磁共振成像(MRI)两种检查手段。有的家长不明白,为什么CT和MRI都需要检查呢?其实这两种检查手段,在诊断中扮演着不可替代的角色,共同提供关键信息用于鉴别诊断。
MRI检查,尤其是包含平扫与增强扫描的序列,对视路胶质瘤的识别尤为关键。在T1加权图像上,这类肿瘤通常呈现出与周围脑组织相似的信号强度,即所谓的等T1信号。而在T2加权图像中,其信号同样接近于等T2,但一个显著特征是在增强扫描后显示出较明显均匀的强化效应。这一特性区别于大脑其他部位的低级别胶质瘤,后者可能强化不明显。儿童视路胶质瘤的这一独特MRI表现,为医生提供了重要的诊断线索。
CT检查不可或缺,因其能够提供一些重要的信息,以帮助确定诊断。鞍区最常见的肿瘤有颅咽管瘤、生殖细胞肿瘤、视路胶质瘤等。颅咽管瘤在CT上常表现为蛋壳样钙化,即环绕病变的一圈钙化现象;而生殖细胞肿瘤可能在CT图像上呈现为高密度影,并且患者多伴有多饮、多尿等症状;相比之下,视路胶质瘤在CT上则表现为等密度或略低密度的影像,这一信息对于术前鉴别诊断至关重要。
鞍区,作为一个重要的神经解剖学概念,大致定位在,双眼正中向颅内的水平线与双侧太阳穴水平连线的交点位置,是视路胶质瘤及其他鞍区肿瘤的好发区域。通过结合MRI与CT检查的结果,医生能够更准确地对儿童视路胶质瘤做出诊断,同时排除其他可能的病变,确保后续治疗方案的精准制定。
来源: 中华医学会
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