作者：马莲 北京大学口腔医院 主任医师

审核：王立祥 中国人民解放军总医院第三医学中心 主任医师

中华医学会科学普及分会第十届主任委员

唇腭裂是一种先天性疾病，是一种发生在口腔颌面部的面裂畸形，包括唇裂和腭裂。

从解剖形态来讲，唇裂就是大家俗称的兔唇，实际上就是唇部不连接，分为单侧唇裂、双侧唇裂，可以完全裂开或部分裂开。腭裂是口腔上颚裂开，也就是上膛裂了，俗称狼咽。

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胚胎在发育过程中，尤其是前三个月，口腔颌面部的组织器官结构是由几个突起相互融合形成的，在融合过程中发生异常，遗留了一些裂隙，导致唇腭裂的发生，这是唇腭裂发病的机理。

临床上把唇腭裂分为两大类，一大类是综合征性的唇腭裂，除了唇腭裂以外，可能还会有其他头颅、眼睛、肢体、躯干、脏器的畸形；另外一大类是非综合征性的唇腭裂，唇腭裂是唯一存在的畸形，没有其他重要脏器的畸形。

一、唇腭裂和哪些因素有关？

唇腭裂目前还没有特别明确的致病因素，可能的致病因素大概分为三大类，一是生物因素，二是物理因素，三是化学因素。

生物因素，比如病毒感染，尤其是怀孕前三个月，母体感染病毒如流感病毒、带状疱疹病毒等，胎儿发生唇腭裂的风险就会高一些，因为前三个月是胎儿面部形成的最重要时期。药物也属于生物因素，孕期服用一些药物，尤其是苯海拉明、抗癫痫的药物，也有可能会导致胎儿唇腭裂的发生。

物理因素主要是指放射线，怀孕前三个月要避免接触放射线，做好防护。

化学因素一般指的是有毒、有害的气体，比如装修产生的气体，有致畸风险。

另外，有研究证明，孕期母体肾上腺素分泌增高，也有可能导致胎儿唇腭裂；高龄孕妇生出的孩子更容易患先天畸形，包括唇腭裂，可能与卵子质量下降有关；孕期营养不足，反复呕吐，叶酸缺乏，也可能会导致胎儿唇腭裂。

关于唇腭裂是否遗传，一般认为综合征性的唇腭裂与遗传相关性非常强。如果已经出生过一个唇腭裂的孩子，再怀孕孩子发生唇腭裂的概率肯定比没有唇腭裂病史的要高。

随着三维、四维彩超的应用，唇裂一般在怀孕五六个月的时候就能检查出来，腭裂目前来讲还不能确定。

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二、产检查出胎儿有唇腭裂怎么办？

唇腭裂是一个可以治愈的疾病，除非全身还有其他特别严重的畸形。单纯唇腭裂，只要坚持治疗是能够治好的。所以在此呼吁一下，产检发现胎儿有唇腭裂，不要轻易放弃。

有些孕妇来咨询，她们比较纠结，比如唇裂的治疗效果到底怎么样，能不能明确有没有腭裂，到底要不要这个孩子……每当孕妈妈们问这些问题的时候，我觉得责任非常重，到现在我也不知道应该怎么回答，只能把我知道的告诉她们，只能把百分比告诉她们。因为腭裂在B超下本身看不太出来，只能说唇裂伴有腭裂的概率是30%，唇裂单纯发生的概率是30%，单纯发生腭裂的概率是30%。

三、唇腭裂的孩子出生后喂养要注意什么？

单纯唇裂的孩子，喂养问题应该不是很大，主张母乳喂养。有唇裂，口唇封闭可能会稍微差一些，但不至于影响吸吮。双侧唇裂，口腔无法封闭，可以用勺或奶瓶喂养。

腭裂的孩子会影响吸吮，腭裂导致口鼻腔相通，在吞咽的时候乳汁有可能会进入到气管中，或从鼻腔流出来，肺炎的发生率比较高，喂养的时候要更注意一些。抱孩子的时候呈45度，少量多次地喂，因为会吸进去空气，喂奶后要注意拍嗝。母乳喂养时，妈妈可以稍微协助加一点力，把手放在乳房上向外用力挤乳房，乳汁就可以流到孩子嘴里。

对于综合征性的唇腭裂患儿，一出生就有吞咽困难，喂养困难，如果体重下降很明显，需要使用胃管喂养，但胃管不是长久之计，使用胃管时间很长，这种情况是不能够手术的，孩子一定要有吞咽功能才行，不然吞咽功能会丧失。

来源: 中华医学会

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