撰稿：赛米热·麦麦提吐尔荪 ，新疆医科大学第一临床医学院风湿免疫硕士研究生；孙蛟，新疆医科大学第一附属医院风湿免疫科住院医师。
       审核：罗莉，新疆免疫学会临床免疫学分会主任委员，新疆维吾尔自治区免疫学会副理事长，新疆医科大学第一附属医院风湿免疫科主任、教授、主任医师。
       在这个世界上，有许多罕见疾病，它们像隐形的敌人一样，悄无声息地侵袭着患者的生活。复发性多软骨炎（Relapsing Polychondritis, RP）就是这样一种疾病。它以一种难以预测的方式，影响着患者的软骨和结缔组织，给患者及其家庭带来了巨大的挑战。

 复发性多软骨炎12问

      1.问：复发性多软骨炎是一种什么疾病？答：复发性多软骨炎是一种罕见的免疫介导的系统性疾病，它以反复发作的软骨和其他富含蛋白多糖组织的炎症为特征，导致进行性的解剖畸形和功能障碍1。

2.问：复发性多软骨炎常见吗？
答：RP是一种罕见病，发病率大约为3百万-5百万人口。它可以影响任何年龄的人，但通常在40岁-60岁之间发病。
3.问：复发性多软骨炎的病因是什么？
答：复发性多软骨炎的确切病因尚不清楚，但它被认为与自身免疫反应有关。免疫系统错误地攻击自身的软骨组织，导致炎症和损伤。某些遗传因素和感染可能在发病中起到一定的诱发作用。
4.问：复发性多软骨炎的症状有哪些？
答：RP的症状可能包括：
(1)耳郭软骨炎：耳部红肿、疼痛。
(2)鼻软骨炎：鼻软骨炎：鼻梁疼痛、红肿，可能导致鼻软骨塌陷。
(3)关节炎：一个或多个关节的疼痛和肿胀。
(4)眼炎：眼睛发红、疼痛或视力模糊。
(5)呼吸道炎症：声音嘶哑、咳嗽、呼吸困难。
(6)心血管问题：如主动脉瘤或心脏瓣膜损害。
(7)皮肤病变：皮疹、红斑。

5.问：如何诊断复发性多软骨炎？
答：诊断RP通常需要综合多方面的信息，包括：
(1)病史和体格检查。
(2)实验室检查：血液检查可能会显示炎症标志物升高，以及自身抗体的存在。
(3)影像学检查：如X光、CT扫描或MRI，可以帮助观察软骨损伤。
(4)活组织检查（活检）：有时需要取一小块软骨组织在显微镜下检查。
6.问：复发性多软骨炎的治疗方案包括哪些？
答：RP的治疗目标是控制炎症，减轻症状，防止软骨损害。常用的治疗方法包括：
(1)非甾体抗炎药（NSAIDs）：缓解疼痛和炎症。
(2)糖皮质激素：如泼尼松，用于控制急性炎症。
(3)免疫抑制剂：如甲氨蝶呤、环孢素或环磷酰胺，用于抑制免疫系统的过度反应。
(4)生物制剂：如肿瘤坏死因子（TNF）抑制剂，用于严重病例。
7.问：复发性多软骨炎会影响日常生活吗？
答：是的，RP可能会导致疼痛、肿胀和活动受限，影响日常生活和工作。物理治疗和职业治疗可以帮助维持关节功能和肌肉力量。
8.问：复发性多软骨炎能治愈吗？
答：目前没有根治RP的方法，但通过适当的治疗，大多数患者能够控制症状，减少发作的频率和严重程度。
9.问：复发性多软骨炎的预后如何？
答：复发性多软骨炎的预后因人而异，许多患者在接受适当的治疗后可以有效控制症状。然而，部分患者可能会经历复发或并发症，如呼吸道障碍、听力损失等。早期诊断和治疗对于改善预后至关重要。
10.问：如何预防复发性多软骨炎？
答：由于RP的确切病因不明，目前没有明确的预防措施。保持健康的生活方式可能有助于降低患病风险。
11.问：患有RP的人在生活中需要注意什么？
答：患有RP的人应该：
(1)定期进行医学检查，以监测病情的活动性。
(2)注意药物的副作用，并及时向医生报告。
(3)保持健康的生活方式，如均衡饮食、适量运动。
(4)避免已知的过敏源和减少压力。
12.问：复发性多软骨炎有哪些并发症？
答：可能的并发症包括：
(1)呼吸道并发症：气道软骨的破坏可能导致气道狭窄，严重时可导致呼吸困难。
(2)听力损失：耳软骨的损伤会影响耳朵的结构，可能导致听力下降或耳鸣。
(3)关节损伤：长期炎症可能导致关节的慢性损伤和功能障碍。
(4)眼部问题：部分患者可能出现眼睛干涩、结膜炎或其他眼部疾病。
(5)其他自身免疫性疾病：复发性多软骨炎患者可能伴随其他自身免疫性疾病，如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等。
复发性多软骨炎是一种复杂的自身免疫性疾病，虽然病因尚不明确，但通过合理的治疗和生活方式调整，患者可以更好地管理症状，提高生活质量。了解疾病、及时求医，是应对的关键。保持与医疗团队的沟通，遵循治疗计划，维持积极生活，对RP患者至关重要。保持希望，关注研究新进展，未来可能带来新疗法。我们鼓励患者保持坚强，勇敢面对。每一天都有新的进步，让我们期待一个没有RP的未来，祝愿所有患者健康幸福。



【参考文献】 

【1】Borgia F, Giuffrida R, Guarneri F, Cannavò SP. Relapsing Polychondritis: An Updated Review. Biomedicines. 2018 Aug 2;6(3):84. doi: 10.3390/biomedicines6030084. PMID: 30072598; PMCID: PMC6164217.


内容来源：新疆医科大学第一附属医院风湿免疫科、unsplash


来源: 科普新疆