自娄底的7岁的女孩小欣（化名），半年前开始出现爱“翻白眼”（频繁眨眼，并且接着眼球往上看，家长描述为翻白眼），父母带她去当地医院眼科就诊，诊断为“结膜炎”，用了眼科相关药物无明显好转。

后来，小欣父母观察到：小欣有轻微头部向后仰的动作，有时还伴有头或手不自主抖动一下。又去当地医院检查，诊断为“抽动障碍”可能，予以相关治疗效果不明显。

为进一步明确诊治，慕名来到湖南省第二人民医院（省脑科医院）癫痫中心求诊，主任医师李振光接诊了小欣，经详细询问诊查后发现：小欣还有畏光、以及白天频繁走神，有时短暂意识丧失的症状（如：平时做作业或拿筷子时突然愣神，数秒后恢复正常）。

完善头部磁共振检测排除颅内病变，血尿筛查排除代谢疾病方面异常，同时还进行了长程视频脑电图监测。视频脑电图果然发现了异常：闪光刺激试验诱发了小欣愣神并快速眼睑抽动发作，同时VEEG（视频脑电图）捕捉到全导广泛性3Hz棘慢复合波发放，肌电电极也显示同步肌电发放。

终于，综合临床表现以及视频脑电图监测结果分析，小欣的病情终于真相大白，原来是患上了“眼睑肌阵挛伴失神癫痫（Jeavons 综合征）”。给予处方抗癫痫发作药物治疗半月后，患儿的愣神翻白眼的症状从此消失了。

湖南省第二人民医院（省脑科医院）癫痫中心主任医师李振光强调：门诊经常遇到像小欣这样的小儿患者，频发“翻白眼”、愣神、肢体轻微抖动症状，也是癫痫发作的一些不典型表现。在非癫痫专科就诊时，容易误诊为“结膜炎”、“抽动障碍”“低钙性抽搐”“面肌或眼睑肌痉挛”等疾病，很多家长也掉以轻心认为是孩子调皮，不良习惯引起的眨眼睛。

其实，这种患者多临床表现为频繁的眨眼伴或不伴失神，强光刺激下眨眼更频繁，严重影响学习，出现学习成绩下降、多动、脾气暴躁等行为异常，在基层医院不能明确诊断，无任何治疗效果。

完善视频脑电图监测检查是确诊病情的关键，根据病史、临床症状、合眼敏感及视频脑电图记录,再结合光敏性不难诊断Jeavons 综合征。

湖南省第二人民医院（省脑科医院）癫痫中心主任医师李振光进一步解释说：Jeavons综合征又称眼睑肌阵挛伴或不伴失神,是一种少见的儿童期起病的癫痫综合征，临床上表现为眼睑肌阵挛伴失神、光敏性、合眼诱发发作或痫样放电三联征，是一种反射性、特发性、全面性癫痫综合征。

常被误诊为面肌痉挛或眼部疾患.且患者常由于延迟到出现全面性强直-阵挛发作(GTCS)才就医。故误诊、漏诊率较高。高发年龄6-8岁，女孩更多见。

影像检查排除了颅脑器质性疾病以后，视频脑电图检查也是必不可少的，检测时尤其要配合完善好过度换气与闪光刺激等诱发试验，大大提高检测阳性率，有助于鉴别痫性和非痫性的发作事件，避免不必要的漏诊与误诊。

湖南医聊特约作者：湖南省第二人民医院（省脑科医院） 神经电生理科 肖潇、癫痫中心 李振光

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（编辑ZS）

来源: 湖南省第二人民医院 肖潇 李振光