作者:李雁 清华大学附属北京清华长庚医院 主任医师

审核:葛郁平 北京协和医院 副主任医师

腹膜假黏液瘤是指腹腔黏液性细胞发生癌变,肿瘤细胞大量、广泛种植于腹膜或网膜,分泌大量的黏液,进而导致腹腔内产生大量胶冻状、黏液性的腹水。

腹膜假黏液瘤的典型临床表现包括腹围增大、腹胀以及食欲减退等。多数情况下,是在进行体检或其他疾病的腹部CT检查时,发现了腹腔内异质性或水样密度的黏液性物质而得以诊断。

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腹膜假黏液瘤的治疗经历了一个漫长而曲折的过程,现在已经形成了以手术为主的综合治疗方案。手术是治疗的基础,首先要确保手术的成功,然后再结合综合治疗,包括放疗和化疗。从专业角度来看,由于腹膜假黏液瘤涉及腹腔和盆腔的整个区域,放疗并不是常用的治疗方式。

一、腹膜假黏液瘤手术治疗要切哪些组织?

腹膜假黏液瘤手术治疗叫肿瘤细胞减灭术加腹腔热灌注化疗。

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肿瘤细胞减灭术是一个很大的手术,包括十几个步骤。

手术治疗腹膜假黏液瘤时,首先是从腹正中做切口直至耻骨联合处,切开后先剥离腹膜,将腹腔中的黏液引流出来,并将肿瘤全部切除。

肿瘤切除包括多个方面:首先需要完整切除大网膜和小网膜;其次,需要切除肝脏表面及其实质表面的腹膜,以及膈肌表面的腹膜;有时候还需要切除脾脏及其区域的腹膜,甚至包括脾脏本身;接下来是切除盆腔的腹膜,必要时还需切除直肠,对于女性患者,可能还需要一并切除子宫、两侧卵巢以及直肠;此外,阑尾部位也需要切除;最后,还需要切除小肠系膜表面的肿瘤。

腹腔肿瘤清理干净之后,然后再进行热灌注化疗,国际标准的热灌注化疗是用43℃的生理盐水加化疗药物,比如顺铂、5-氟尿嘧啶、奥沙利铂、紫杉类药物等,在43℃的温度下,高浓度的化疗药物在腹腔内持续循环60-90分钟,彻底冲洗掉残留的肿瘤细胞。

热灌注化疗完成之后,最后进行胃肠道重建,手术就完成了。手术相对比较复杂,涉及的组织和器官比较多,所以对技术操作要求非常高。

根据手术切除的范围,手术切下来的肿瘤很多,要对每个部位的肿瘤代表性地进行取样,也就是取病理样本,对每个部位的肿瘤进行比较深入细致的病理性检查。通过病理检查会获取很多肿瘤相关的信息,根据这些信息判断对哪类药物,或哪类药物组合比较敏感,为术后进行化疗、分子靶向治疗提供依据。

二、腹膜假黏液瘤患者都要手术治疗吗?

初次明确诊断的腹膜假黏液瘤患者,心、肝、肺、肾、脑等重要脏器功能是好的;患者能够耐受手术,有配合手术的能力,首选手术治疗,因为没有任何其他治疗方法,能够达到与手术相提并论的疗效。

如果病情发展,错过了最佳手术治疗的时机,就不能先考虑手术了,比如梗阻特别严重,体质特别虚弱,首先控制症状,比如进行营养支持,进行有效的穿刺抽液、穿刺引流。或者体质特别差,耐受不了手术,可以先做适当的减瘤手术,把腹水引流出来,使腹胀、腹痛明显减轻,食欲改善后,再进行规范性的手术治疗。

对于不适合手术的患者,要采取其他治疗方法,现在来讲最主要的方法就是化疗和靶向治疗。

三、腹膜假黏液瘤化疗、靶向治疗效果好吗?

腹膜假黏液瘤对传统化疗药物的敏感性不高,主要原因在于肿瘤周围包裹着一层厚厚的黏液,这层黏液如同一道屏障,阻止了化疗药物渗透到肿瘤细胞内部。为了提高治疗效果,人们改进了化疗方法,采用了组合拳技术:首先口服特定药物来溶解肿瘤细胞表面的黏液层,一旦黏液被溶解,化疗药物就能直接作用于肿瘤细胞。这种方法目前看来效果较为明确,成为除手术以外治疗腹膜假黏液瘤最为有效的手段之一。

除了化疗,还可以采用分子靶向治疗,通过检测相关基因靶点并选用对应的分子靶向药物,这种方法在部分患者身上也取得了较好的效果,能够延缓病情的发展。

除了手术,腹膜假黏液瘤治疗方面的进展主要体现在化疗和分子靶向治疗上。

与其它类型的肿瘤相似,腹膜假黏液瘤也存在复发和转移的风险,这些转移和复发主要发生在腹腔内。通过肿瘤细胞减灭术结合热灌注化疗,再加上综合治疗,可以显著降低转移和复发的风险,并大幅度推迟转移和复发的时间。

来源: 中华医学会

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