作者：张 鑫 首都医科大学附属北京儿童医院 主任医师

审核：王芳韵 首都医科大学附属北京儿童医院 主任医师

在儿科医学的广阔领域里，隐藏着许多不为人知的“传奇”疾病，它们以独特的症状、复杂的病理机制和潜在的严重后果，挑战着医生与家长的智慧与勇气。川崎病，便是这众多“传奇”中的一员。这个听起来或许有些陌生的名字，实则是一种复杂而重要的儿童自身免疫性疾病，全称为皮肤黏膜淋巴结综合征。它如同一场突如其来的热浪，考验着患儿家庭的耐心与勇气，也考验着医生的智慧与决断。

一、什么是川崎病？

川崎病，又叫作皮肤黏膜淋巴结综合征，是一种以全身性血管炎为主要症状的自身免疫性疾病。它主要影响5岁以下的婴幼儿，但年长儿童和成人也有可能发病，只不过相对较为罕见。这种疾病的发病机制尚未完全明确，但普遍认为与病毒、细菌或其他病原体感染导致的免疫异常有关。川崎病如同一个隐藏在儿童健康背后的“隐形杀手”，需要引起家长和医生的高度重视。

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二、川崎病的主要表现有哪些？

川崎病的症状多样且复杂，给患儿及家庭带来不小的困扰。首先，最显著的症状是持续的高热，通常超过5天，且对常规的抗感染治疗无效。此外，皮肤和黏膜也会受到累及，如眼睛发红、口唇干裂发红、杨梅样舌、皮疹等。部分患儿还可能出现手足肿胀或手足指（趾）端脱皮的现象，以及颈部淋巴结的肿大。更为严重的是，一些患儿还可能出现嗜睡、腹痛、腹泻、呕吐、关节疼痛等全身症状，这些症状的出现进一步增加了诊断的难度和治疗的复杂性。

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三、川崎病常见的心脏病变有哪些？

川崎病对心脏的损害尤为严重，其中最具特征性的心脏病变是冠状动脉的扩张，甚至可能形成冠状动脉瘤。这些病变不仅会影响心脏的正常功能，还可能引发一系列严重的并发症，如心肌梗死、心力衰竭等。此外，川崎病还可能导致心肌炎、心包炎、心内膜炎等心脏疾病，表现为心脏增大、心肌收缩力降低、心包积液、瓣膜关闭不全等症状。因此，对于川崎病患儿来说，及时的心脏评估和干预至关重要。

四、孩子有发热、皮疹等表现，但冠状动脉没有扩张，可以排除川崎病吗？

冠状动脉扩张虽然是川崎病的特征性表现之一，但并非所有患儿都会出现这一异常。事实上，在川崎病患儿中，只有大约30%会出现冠状动脉扩张，而其余70%的患儿冠状动脉管径可能保持正常。因此，仅凭冠状动脉是否扩张来判断是否患有川崎病是不准确的。医生需要综合考虑患儿的病史、临床表现以及各项检查结果来做出诊断。如果孩子出现持续高热、皮疹等川崎病的典型症状，即使冠状动脉没有扩张，也不能轻易排除川崎病的可能性。

五、发现冠状动脉扩张一定是川崎病吗？

冠状动脉扩张并非川崎病的专属症状，它可能由多种原因引起，包括先天性的血管发育异常和后天因素对血管造成的影响。因此，发现冠状动脉扩张并不能直接诊断为川崎病。医生需要仔细询问患儿的病史、完善相关检查，并结合其他临床表现和检查结果来做出正确的诊断。同时，对于已经确诊为川崎病的患儿，也需要密切监测其冠状动脉的变化情况，以便及时发现并处理可能出现的其他并发症。

来源: 中华医学会

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