今天是6月21日

也许你知道这一天是夏至
但你可能不知道
这一天还是“世界渐冻人日”
在这北半球光照时间最长的日子里
希望炙热的阳光
能够温暖“渐冻症”患者
那逐渐僵硬的身体和心灵

渐冻症，又称为肌萎缩侧索硬化症、运动神经元病。因患者四肢肌肉进行性萎缩无力，最后无法活动，好像被冰冻住一样，因此被叫做“渐冻症”，罹患渐冻症的患者又被称为“渐冻人”。
夏至是北半球光照时间最长的日子，夏至之后北半球气温逐渐增高，可以融化冰块。为呼吁大家关注渐冻症，因此每年的6月21日被称为“渐冻人日”，鼓励所有的渐冻症患者，“夏至”终会到来，身体也会慢慢解冻。

图/北京科协
“渐冻人”的平均生存期只有3~5年。患者发病后肌肉萎缩无法逆转，在意识清楚的情况下，会渐渐变成一根“熔化的蜡烛”，无法说话、无法吞咽、呼吸需要机器维持，最终瘫痪，因呼吸衰竭而死亡。
世界范围内，运动神经元病的患病率约为0.8~8.5/10万，属于少见病。但在神经系统变性疾病中，“渐冻症”的发病率仅次于老年性痴呆和帕金森，排在第3位。
我国目前缺乏大规模的流行病学调查，“渐冻症”发病高峰在40岁~50岁，男性发病占优势，发病率随着年龄增大而增高。

渐冻症的早期症状难以察觉，最早期的典型症状通常是肌肉明显的无力或者萎缩。其他比较明显的症状包括吞咽困难、痉挛或牵涉的肌肉僵硬。肌无力不仅会影响四肢，可能还会出现说话含糊和带鼻音的现象。

图/北京科协
渐冻症早期出现哪些症状取决于哪个运动神经元最先受到影响，大约75%的患者罹患的是“四肢起病型”肌萎缩侧索硬化症，即首发症状出现在手臂和腿部。
（1）手臂起病型
患者会突然感觉大拇指力量减弱，可能会拧不开饮料瓶的盖子、端不起笔记本电脑或者水杯、拧不动家门的钥匙，甚至用筷子夹不起较重的菜。

（2）腿起病型
患者会出现走路或跑步时跌倒或绊倒，走路时明显拖腿而行。
曾有病患这样描述他最初感觉不对劲的表现：他说自己坐下来时间长一点就会抽筋，晚上睡觉也会抽筋，然后抽筋的频率越来越频繁。有一次他晚餐后从座位上起来收拾东西，突然间腿一软，整个人就跌倒了。

（3）延髓起病型
另外约25%的患者罹患的是“延髓起病型”肌萎缩侧索硬化症，也就是以说话障碍或吞咽困难为首要表现。说话开始变得含糊、带有鼻音或失语。其他症状包括吞咽困难和舌头丧失灵活性。
（4）呼吸起病型
少部分患者属于“呼吸起病型”肌萎缩侧索硬化症，即支持呼吸的肋间肌最先受到影响。也有小部分患者可能伴随出现额叶痴呆症，并最终发展为其他更典型的症状。

渐冻症早期的诊断依赖于医生根据患者的临床症状来判断，需要有专科医师进行全面合理的诊治。
我们需要做到识别渐冻症的症状，尤其是早期症状，以便于发现问题及早就医、及早治疗。

迄今为止，“渐冻症”仍然是一种无法治愈的疾病，确诊后大多数患者的病程为3~5年，约10%的患者可以超过10年。但也不要绝望，还有很多方法可以改善患者的生活质量，延长生存期，医学界也从未停止对于“渐冻人”治疗的探索。

利鲁唑和依达拉奉是目前已通过FDA（美国食品药品监督管理局）批准被证实可以延缓“渐冻人”疾病进展的两种药物，能够延长生存期。通过药物和心理治疗改善患者的抑郁状态，鼓励患者和家属保持积极乐观。此外，早诊断、早治疗同治疗的效果和病程、病情进展速度等关系密切。

渐冻症患者饮食注意事项
渐冻症不仅会引起肌肉萎缩，还会引起体重明显下降，并且体重下降程度与病情的进展密切相关。维持体重稳定十分重要，推荐高热量、高蛋白、富含维生素且易消化的食物。禁食味精、鸡精，少食酱油，注意荤素搭配，保持大便通畅。

尽管“渐冻人”目前尚不能够治愈，但医者从未放弃探索其机制和治疗的新方法。研究发现，基因治疗和干细胞疗法在动物模型中已经显示出了良好的治疗效果和极少的不良反应。相信在不久的将来，经过全世界研究人员的努力，必将涌现更多、更高效的治疗手段。

（1）为什么会得渐冻症？
目前渐冻症的病因还不清楚，研究认为，渐冻症是衰老、基因和环境共同作用的结果。随着年龄的增长，人体的代谢及修复能力减弱，如果受到有害环境的刺激，会导致特定基因类型的个体发病。需要注意的是，外伤、手术、感染、过度疲劳、疫苗接种等会加重疾病的进展，但不是导致渐冻症的直接病因。
（2）渐冻症会遗传吗？
大部分渐冻症是散发的，仅有5~10%的渐冻症会遗传，大多数基因突变引起的渐冻症发病年龄较早，甚至在青少年时期就发病。大部分渐冻症患者发病年龄在55~65岁之间，发病年龄越小，遗传的可能性越大。如果发病年龄小于45岁，建议完善基因检测。

（3）如何预防渐冻症？
由于渐冻症无特效治疗办法，如何预防很关键。良好的作息习惯、注意锻炼身体、避免接触有害物质，对预防渐冻症还是有益处的。
送给大家4句话：注意休息不熬夜，荤素搭配不挑食，适当运动不躺平，返璞归真不折腾。

无论生活多么艰辛
我们总会有自己发光的方式
尽管目前“渐冻症”仍是不治之症
但与渐冻症的抗争还在继续
请相信
前路虽远，终有黎明！本期内容到这里就结束啦
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来源: 北京科协、健康广东、健康浙江。