当你像“纸糊的泥团”一样轻轻一碰就要躲猫猫,拔个牙都得做好事先准备!血友病可不是闹着玩的,稍有不慎就能给患者带来终身的“血泪史”。

那么,要是你一碰就疼、一割就漏,是不是得留意一下了呢?血友病,听起来像个嗜血的超级英雄,但其实它可不是你想的那样有趣,而是个“出血狂魔”。这个病可是个专业户,稍不留神就会给你的身体添堵,让你的关节乱七八糟,甚至搞出内出血来,这就是血友病带来的“热血体验”。

什么是血友病?

血友病,顾名思义,就是“爱流血”的病。一碰就疼,一割就漏,血友病可是个“出血狂魔”。别看它稀里糊涂,不治疗可是会把你的关节搞得乱七八糟,甚至搞出个内出血来,那就真是痛苦的“人生赢家”。

若不治疗,会引起慢性和致残的关节疾病,而器官出血和脑出血,会导致更严重的残疾和死亡。

血友病就像个顽皮的小精灵,它有一套独特的“招式”:

1、从小就不省油的灯——自幼发病。

2、爱在关节、肌肉里来回晃悠。有时候,连胃肠道、泌尿系统甚至中枢神经系统都能来个“意外惊喜”。

3、手术后的血龙斗可不是闹着玩的。血友病让血液的行动速度变慢,你得做好手术后长时间出血的准备。

4关节活动成了奢侈品。要是关节出血不及时处理,说不定会变得“奇形怪状”。

血友病只传男不传女?

血友病传男不传女,听起来像是一个男性专属的VIP通道。但事实上,血友病并不分男女,它没有性别歧视。虽然大部分受害者是男性,但女性也可能被这个“血泪包袱”盯上,只是相对来说少一些。血友病主要包括血友病甲、血友病乙和血友病丙3种类型。其中血友病甲(HernophiliaA)又称凝血因子Ⅷ缺乏症或称抗血友病因子A(Antihemophilia facorA)缺乏症。真性血友病及抗血友病球蛋白缺乏症,是传统的血友病;

血友病乙又称凝血因子Ⅸ缺乏症或血浆凝血活酶(PIC)缺乏症;

血友病丙又称凝血因子Ⅺ缺乏症、血浆凝血活酶前质(PTA)缺乏症。

在先天性出血性疾病中以血友病最为常见,尤其血友病甲,约占85%,其次是血友病乙,最少见的是血友病丙。

对于甲型和乙型血友病而言,因为致病相关基因位于X染色体上,导致男性发病人数远多于女性。通常为男性发病,女性不少则是携带相关基因却不发病。然而,女性只是发病概率低于男性,也有发病的可能性。

而对于丙型血友病而言,致病相关基因位于常染色体上,男女发病机会相近。总之,大家要牢记,血友病可不分男女。虽然大多数是男性中招,但女性也可“入坑”,只是几率比男生低点。

那么,血友病能预防和治疗吗?

唔,说实话,目前还没发明出血友病的“终极大法”,只能靠定期补充凝血因子,来“硬生生”维持一个正常的生活节奏。

作为基因缺陷导致的遗传性疾病,血友病目前主要的预防措施是通过产前的基因筛查进行优生优育,实现根本性的预防。包括婚前进行血友病的基因检查,确定后代是否有患血友病的风险。

那么,要是你也碰上了这个“出血狂魔”,是不是该想想办法了呢?目前还没有发明出血友病的“终极大法”,只能靠定期补充凝血因子,硬生生地维持一个正常的生活节奏。不过,别灰心,日常生活中还有一些小窍门,比如保持口腔卫生,控制体重,还有要做适合自己的运动。当然,安全第一,千万别贪玩哦!

血友病还有一些“拿手好戏”:比如说,出血不止是家常便饭,手术后的血龙斗可是个大难题。要是关节不听使唤,就别指望着打篮球了,毕竟,稳稳当当才是王道,怎么也得先把自己的血管管住再说。最后,血友病患者也是要有正常生活的,虽然不能“刀枪不入”,但也可以做些适合自己的运动,不过,记得先问问医生,毕竟,安全第一!

科普专家:应芙蓉,温州医科大学附属第一医院检验科

来源: 科小二