作者：李龙 首都儿科研究所附属儿童医院 主任医师

审核：吴继敏 中国人民解放军火箭军特色医学中心 主任医师

孩子出生后大部分都会出现黄疸。一般情况下几天就可以自愈恢复的，叫生理性黄疸。如果孩子黄疸持续不退，并且伴随尿黄、眼泪黄、大便发白，可能就不是生理性黄疸了，而是患有先天性胆道闭锁。

先天性胆道闭锁是胆道系统完全梗阻，胆汁不能有效地通过肝脏排泄到肠道内，导致胆汁淤积在肝内，造成肝功能损害，最后发展为肝硬化。

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先天性胆道闭锁的孩子出生之后就会有症状，最典型的症状就是持续性黄疸，同时伴有大便发白、尿色发黄，甚至就连泪水都是黄色的。

在我国，先天性胆道闭锁的发病率很高，每年出生的孩子中患有先天性胆道闭锁的大概有2万个左右。

一、先天性胆道闭锁是怎么形成的？

先天性胆道闭锁总的来讲有这么几个原因，但是都不是很确切。

首先是先天发育的问题，胆道发育延迟或者发育落后，没有按照正常的程序发育，导致整个胆道都非常纤细，肝细胞分泌的胆汁不能有效排出。

第二，很多学者认为与病毒感染有关，但此观点一直没有定论。

第三，认为与细菌感染和环境有关系，比如在怀孕期间接触了一些特殊的药物，或者受环境污染等，目前也不确切。

总的来讲，大家公认的一点，就是正常胚胎在胆道发育过程中出现了停滞，不再往前继续发育了，从而导致了胆道闭锁。

从临床来看，一般情况下先天性胆道闭锁的患儿父母都是正常的。一对夫妻往往第一个孩子是先天性胆道闭锁的，但生二胎或者三胎的时候却很少再发生，从目前的数据推测来看它不是遗传病。

二、先天性胆道闭锁的患儿有哪些症状表现？

先天性胆道闭锁的患儿有几个表现：

首先就是黄疸，出生以后出现非常严重的、持续的黄疸，皮肤黑黄黑黄的。

其次就是尿非常黄，喝多少水、喝多少奶，尿液颜色都不会改变。胆道闭锁时胆红素淤积在肝脏和血液中，血液通过肾脏过滤以后形成尿液，一部分过高的胆红素，经过肾脏排泄到尿液中，因为胆红素是黄色的，所以尿液也是黄色的。

再有泪水也是黄色的，因为泪水来源于血液，血浆中的水分经过泪腺排泄形成泪水，由于血液中胆红素过高，泪水里面也含有大量的胆红素，导致泪水也是黄色的。

最后大便是发白的，叫陶土便或白便。正常情况下，血红素在肝脏转化为胆红素，胆红素经过肝脏代谢之后排到肠道中，之后再排出体外。胆道闭锁时胆红素淤积在肝脏和血液中，无法排泄到肠道内，因为胆红素是黄色的，而且大便的形成没有胆红素的参与，所以大便的颜色就变成白色了。

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除了黄疸、尿黄、泪黄、大便白这些症状外，进一步检查可以摸到孩子肝大、脾大，晚期的时候肝就像石头一样硬。另外，孩子生长发育非常缓慢，但智力一般不受影响，长得又瘦又小。到一岁时如果不治疗，基本上就会发展成肝硬化、形成腹水，这时已经是晚期了。

三、产检能发现孩子胆道闭锁吗？

先天性胆道闭锁，孩子出生前有一部分能通过产检发现，最早在怀孕3-4个月时，比较有经验的医生在超声下能观察到胎儿没有胆囊，或者胆囊特别细小，这是一个重要的指标，但这个指标不是100%正确的，先天性胆道闭锁的可能性只有20%-30%。

第二就是肝门有小囊肿，第一次发现后，第二次、第三次产检的时候，囊肿不变化或者变小了，也提示可能是先天性胆道闭锁，这种可能性在20%左右。

产检只是给我们一点提示，但并不能确诊，唯一可靠的指标就是出生后手术探查。所以不建议孕期发现胎儿没有胆囊就终止妊娠。毕竟70%-80%的孩子先天就是没有胆囊，或者孕早期、孕中期没有胆囊，可能孕后期就有胆囊了。

四、先天性胆道闭锁怎么治疗？

先天性胆道闭锁无法通过药物治疗，手术是目前来讲唯一有效的治疗方法，首选葛西手术，也叫肝门空肠吻合术；第二个手术方法是肝脏移植。一般来讲，葛西手术治疗效果不好时才会选择肝移植。

肝门空肠吻合术，首先在肝门处将胆道残迹，也就是纤维块，游离解剖到肝门水平，和肝动脉、门静脉分开，这是一个很广泛的游离，然后贴着肝脏表面将纤维块横断，肝里面小胆管的断面就暴露出来了。取空肠来代替这个胆道，距离十二指肠空肠曲大约10-15cm，取30cm的小肠，上提到肝门。将肝门内纤维块和空肠进行吻合，纤维块是个断面，和肠腔吻合，把肠腔完全包在这个纤维块的表面，使纤维块里面这些细小的，肉眼看不到的小胆管流出的胆汁都流到这个空肠里面，从肝内引出、排出。手术包括三个重要的环节，最关键的环节是游离和横断肝脏的纤维块。

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肝门空肠吻合术是先天性胆道闭锁患儿首选的治疗方法，有效率在50%-60%。从理论上来讲越早手术越好，新生儿期手术是最好的，再晚也不能晚于3个月。超过3个月肝脏就会出现不可逆的肝硬化，这时候再做手术效果也不好，虽然手术成功了，但是肝硬化还是会存在，会导致门静脉高压、脾功能亢进、消化道出血等一系列问题，从而危及患儿的生命。所以主张越早手术越好，发现了就做手术。

来源: 中华医学会

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