作者:张卓莉北京大学第一医院 主任医师

中华医学会风湿病分会副主任委员

审核:陈勇 首都医科大学附属北京朝阳医院 主任医师

很多南方人来北方后觉得北方天气太干,皮肤干燥,眼睛干涩,口渴。如果到了冬天,供应暖气后会更干。

每天早起嗓子都要冒烟,皮肤紧绷脱屑,感觉自己就是干枯了的老树枝,身体缺水极其严重,甚至怀疑自己是不是得了干燥综合征。

其实,干燥综合征是一种病。

一、干燥综合征是怎么回事?

干燥综合征是一种慢性病,自身免疫系统紊乱引起的自身免疫性疾病。

人体免疫系统疾病,不像是心脏病,在一个固定的位置,心脏一出问题,大家就能感觉到这可能是心脏的毛病。免疫系统在全身各个部分,相对来讲比较复杂。

正常情况下,免疫系统就像人类体内的“警察部门”,负责清除体内垃圾(凋亡细胞等)、叛徒(肿瘤细胞)和外敌(病毒病菌)。

一旦免疫系统发生功能紊乱,本来起保护作用的“警察部门”就会失去辨别能力,就会攻击身体里正常的器官和细胞。

干燥综合征就是这样一种自身免疫性疾病。

二、干燥综合征患者会有哪些症状?

干燥综合征最主要的表现就是“干燥”,眼睛干涩、口唇干涩、鼻腔干燥、咽喉干燥、阴道干涩等。

眼睛干涩,常见的有两种表现,一是会有沙子磨眼睛的感觉,慢慢会觉得眼睛发干;二是看到感动的事,想流泪但流不出来,眼睛发干。干燥综合征患者口会干,说几分钟话,就得需要喝水润润口唇才行。

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干燥综合征除了“干”以外,还会有哪些症状吗?

干燥综合征发展比较隐秘,可能会累及到全身各个器官。

比如累及到肺,轻度的受累者会出现干咳,重度的患者可能会引起肺间质纤维化;

累及血液系统,干燥综合征可引起白细胞计数减少和(或)血小板减少;

累及到肾,可以引起肾脏出现异常的表现,比如大量蛋白尿等;

累及到肝,可能会引起肝功能异常;

累及神经系统,有患者会出现手麻、脚麻的症状,甚至发生关节肿胀疼痛,关节炎,肌肉疼痛或无力,这些都是干燥综合征累及到神经系统的表现;

累及到皮肤,可出现过敏性紫癜样的皮疹,多发生于下肢。

干燥综合征可以引起全身几乎各个系统出现问题,给人体带来危害,大家一定要警惕。

那么,干燥综合征是怎么引起的呢?

三、干燥综合征是怎么引起的?

干燥综合征的病因目前不是十分清楚,但是经过这么多年的研究,发现有一些危险因素,或者是相关因素,干燥综合征和以下几个方面有关系。

第一,基因。干燥综合征有一定的遗传倾向,家族中有很多人都患有免疫性疾病,比如红斑狼疮、类风湿关节炎、甲状腺疾病等,有家族史,得干燥综合征的风险会比较高,但不是一定会得。

第二,病毒感染。在遗传背景的基础上,有病毒感染,比如EB病毒感染,免疫系统发生紊乱,得干燥综合征的风险会增加。

如果最近一段时间出现明显的口干、眼干,持续时间很长,通过喝水,饮食调整,控制好血糖等,都无法缓解,给生活带来了困扰,这时就要去看医生了。

很多患者会首先去看耳鼻喉科医生,耳鼻喉科医生做了相关检查后,怀疑是干燥综合征,那么会推荐到风湿免疫科进一步就诊,进行进一步排查。

风湿免疫科医生会根据患者的具体情况选择相应的检查,比如免疫学检查,能够查到一些自身抗体,如抗核抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体,这是诊断干燥综合征非常重要的抗体。60%的干燥综合征患者类风湿因子会阳性,常常也会查类风湿因子。另外也会查免疫球蛋白,免疫球蛋白能够判断病情的好坏,是处于活动期还是非活动期。

诊断干燥综合征,唇腺活检也是一个非常有意义的检查,经过特殊染色在显微镜下观察,如果是干燥综合征,能够看到里面有很多炎症细胞浸润,而且要达到一定的数量,对诊断干燥综合征是有帮助的。

干燥综合征是排他性诊断,排除其他疾病后,结合各项检查,最后给出诊断。

四、干燥综合征怎么治疗?

干燥综合征是一种慢性的全身疾病,每个患者的症状不同,在治疗上要根据每个患者的具体情况,选择治疗方法,进行个体化治疗。

干燥综合征患者,比如只是眼干、口干,以替代治疗为主。眼干可以滴人工眼泪,干了就点一下,这样眼睛就不会干了,嘴巴干可以用人工唾液替代。

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除了替代治疗以外,还可以通过其他方法刺激泪液和唾液分泌,最简单的方法就是嚼口香糖,通过嚼口香糖,吃点酸的东西,可以刺激腺体分泌。药物也可以帮助刺激腺体分泌,比如茴三硫片。

干燥综合征比较重的,就得全身用药,口服或者输液。全身用药,比如羟基氯喹,可以缓解眼干、口干,对控制疾病的发展有一定的帮助,是一个非常重要的药物。白芍总苷这个药物也可以缓解眼干、口干、大便干燥。

干燥的症状经过治疗以后,能够在一定程度上得到缓解,但是并非所有患者眼干、口干的症状都能够彻底解除,取决于治疗的早晚。

干燥综合征患者出现血小板减少,出现肺、肝脏病变的时候,需要用更强的一些药物,就是激素和免疫抑制剂,免疫抑制剂来抑制免疫反应,起到治疗疾病的目的,常见药物比如甲氨蝶呤、环磷酰胺、硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯、来氟米特等。

干燥综合征属于自身免疫性疾病,通常情况下不需要手术治疗,如果出现了一些严重的症状,比如发生了肠梗阻等,紧急情况下可能需要手术来解决,手术只是解决局部的症状,以后还是需要药物来治疗。

干燥综合征是一个慢性疾病,意味着有可能需要长期治疗,如果只有眼干、口干的症状,疾病不往前发展,终身替代治疗就可以了,不需要吃药。对于比较严重的患者,全身用药的患者,有的可能需要吃五年,有的可能吃十年,有的可能需要终身吃药。

干燥综合征一旦得病不能根除,但能通过药物控制住症状,也能像正常人一样生活。另外,由于干燥综合征发病原因不清楚,也很难去预防。

来源: 中华医学会

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