作者：崔丽英 北京协和医院 主任医师

审核：邢岩 航空总医院 主任医师

渐冻症，医学上叫肌萎缩侧索硬化。用通俗的语言来说，就是患者像冰冻住了一样，身体会逐渐失去运动功能。

根据医院的基础统计数据来看，渐冻症的发病率大概是3/10万-4/10万。好发年龄平均是52岁，男性比女性稍高一点。

一、导致渐冻症的原因是什么？

渐冻症目前还没有确切的病因。

但是大家比较公认的，像有机磷中毒，危险因素是比较肯定的。还有一些除草剂、长期接触重金属等等，也是比较肯定的危险因素。当然，只能叫它危险因素，确切的病因，哪些因素能够直接引起渐冻症，还不是特别清楚。

另外还有基因，基因是有一些遗传性的，但是占的数量不多，少数患者有遗传。但基因相关的患者又不像单基因遗传病，所以它一定是基因和环境共同作用的结果。

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我们现在也正在努力，比如来就诊的患者，会问他一些环境因素。包括做什么工作？接触过什么？比如农村接触农药多长时间？总想能够通过这样细微的事件，查到一些危险因素。

但是确切的机制，确实还需要和研究基础医学的科学家共同配合，希望有一天能够真正明确渐冻症的病因和发病机制，这样就可以做到有的放矢的预防和治疗。

二、渐冻症的具体表现有哪些？

渐冻症往往是从手部开始起病，比如一侧手上的一小块肌肉发生萎缩，出现轻微的无力、活动不灵活、做精细动作有一定困难，开门时觉得有些没劲，或者出现肌肉跳动等症状。

逐渐累及另一侧手，继而发展到手臂和腿，还会逐渐影响控制吞咽和咀嚼的肌肉，出现言语不清、饮水呛咳、吞咽困难等症状。

如果病情继续加重，最后可能除了眼球能运动外，其他所有的运动功能都会丧失，只能卧床。甚至还可能影响呼吸肌，导致不能自主呼吸，需要呼吸机辅助才能维持生命。

虽然渐冻症会损害运动功能，但只限于那些可以靠意志支配的肌肉，而心肌、胃肠道平滑肌、膀胱括约肌等拥有自主节律的肌肉，不会受到影响。因此，渐冻症患者基本不会出现心脏停跳等极端情况。

此外，渐冻症患者对人的感觉功能是没有明显影响的。比如有人对他们进行触摸、拍打，甚至使用棉花划过皮肤，他们也都可以感觉到。

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在认知功能方面，大多数病人也是正常的，但也有10%-30%的患者可能的确会伴有认知功能减退，如果合并额颞叶痴呆，还会明显影响到认知功能，甚至可能会让人产生一些精神行为的异常。

三、照顾渐冻症患者要特殊注意什么？

对于渐冻症患者来说，生活当中的照料、家人的陪伴非常重要。

由于患者肢体无力，有的软、有的僵，所以要防止摔倒。

还有的患者会出现吞咽困难，吃东西困难，在早期的时候可能还能咀嚼、吞咽，但是有的时候会出现呛咳。所以在进食的时候要注意，把食物做得黏稠一些，尽量减少患者呛咳。

到晚期可能要做胃肠造瘘，经皮胃造瘘或者插鼻饲管。鼻饲的时候一定要注意高热量，因为渐冻症的患者高热量饮食，对病情进展有一定的缓解作用。所以主张患者要多吃鱼、肉等高热量食物。

还要注意患者的呼吸功能，有的患者在早期的时候，白天呼吸还好，一到晚上就会出现憋气，或者平卧时也会憋气，我们要注意这种情况。

晚上睡觉的时候要注意避免口水误吸。因为咽部的反射比较差，口水误吸会出现窒息、危及生命，这些都要注意。

在疾病晚期，患者可能会长期卧床，还要注意翻身、拍背，避免出现压疮、肺部感染等等。

另外在心理上，其实家人、社会的关爱也是非常重要的。现在比较好的是，有些患者尽管肢体不能动了，但还能够利用电脑跟外界交流，可以用电脑看电影，增加自己的娱乐生活。

来源: 中华医学会

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