作者：王硕 首都医科大学附属北京天坛医院 主任医师

中华医学会神经外科学分会主任委员

审核：王佳伟 首都医科大学附属北京同仁医院 主任医师

脑血管畸形是一种脑血管发育异常的疾病，发病率很低，大概1.1/10万到1.2/10万，属于罕见病。脑血管畸形可以分成四类，相对比较常见的是动静脉畸形，我们这里主要谈谈动静脉畸形。

正常情况下，颅内有动脉和静脉，动脉和静脉之间由毛细血管床连接，就像上水管和下水管，不直接沟通。而发生脑血管畸形时，动脉血管和静脉血管就发生了直接的连接，动脉血液直接进入静脉，从而引起一系列的血流动力学变化而出现症状。

一、脑血管畸形的病因是什么？

脑血管畸形的病因尚不明确。目前认为，在胚胎发育过程中，可能是血管发育期的一些传导通路障碍，造成动脉和静脉的发育异常，出现了动脉和静脉直接沟通，随着年龄增长，血管畸形也可以增大。

大概64%的脑血管畸形患者都会在40岁以前发病，青壮年时期是发病高峰期，其中15-25岁青少年时期发病率较高。

二、脑血管畸形有哪些症状？

正常情况下动脉血应该先到毛细血管床，毛细血管床就是一个减压床，在这个过程中血液压力逐渐降低，同时释放出携带的氧气和营养物质，减压结束后血液再到静脉。

发生脑血管畸形时，由于毛细血管床缺失，没有“减压床”，动脉和静脉直接沟通，高压的动脉血直接进入静脉，就可能造成静脉血管破裂出血。

所以，脑血管畸形最常见的症状之一就是脑出血。大概一半的病人都会因静脉血管破裂导致出血，而每次脑出血的死亡率在10%-15%。脑出血表现出的症状跟出血的位置和量多少有关，如果出血发生在功能区域，则引起相应的功能不全;如果出血量很少，病人可以没有症状，但绝大部分脑出血病人都会出现头疼，出血量多时，头疼会非常剧烈，可能导致昏迷，甚至造成脑疝，直接危及病人生命。

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脑血管畸形的第二个症状是癫痫，俗称抽风、羊角风。发生率在40%-60%，表现为突然出现肢体或全身的抽搐，可伴有意识不清，一般持续时间很短。原因可能跟血管畸形的出血或盗血有关。正常情况下动脉血到了脑细胞，释放氧分等营养物质后，会从静脉流回心脏，再流到肺里重新吸取氧气。而脑血管畸形时动脉血直接流入静脉，没有释放氧分的过程，所以造成周围脑组织缺血、缺氧，导致脑细胞萎缩和功能下降。这时可能就会产生一些物质变化，造成癫痫。另外，脑血管畸形出血会导致周围脑组织黄染，也可以造成癫痫。

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脑血管畸形第三个症状是进行性功能障碍，也和盗血有关。同样是动脉血没有释放氧气到脑细胞，直接从静脉流走，导致周围脑组织，特别是功能区脑组织缺血、缺氧。长期的缺血、缺氧造成了进行性功能障碍，会导致病人出现肢体逐渐麻木无力；语言障碍，如说话越来越慢或者词不达意；视野缺损等功能障碍。

脑血管畸形第四个症状是头痛，脑组织里没有感觉神经，不会感觉到疼痛，真正能感觉到疼痛的部位是有感觉神经分布的硬膜，可能是由于盗血或者扩张的血管刺激硬膜，造成头痛。

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另外，也有患者表现为颅内杂音，夜深人静时自己能听见脑内有呼呼的，像心脏跳一样的杂音。还有患者表现为眼球突出，但这种情况相对比较少见。

总体来说，脑血管畸形的症状，以脑出血、癫痫、进行性功能障碍和头痛这四个临床症状为主。

三、做什么检查能查出脑血管畸形？

目前，很多检查能看到血管畸形，比如 CT、磁共振、血管造影等检查都能清楚诊断。

常规做无创检查，比如磁共振，基本就能看到动静脉畸形和一些特殊信号，如因为血流速度过快而造成的流空影，但较小的畸形可能难以发现。

最根本的诊断是脑血管造影。从手腕或大腿根部的位置穿刺动脉，将导管插入血管内送到相应的位置，打入造影剂后观察血管形态，就能确诊是否有血管畸形。

四、脑血管畸形的危害大吗？

脑血管畸形如果不发生脑出血和癫痫等，一般不会有很大危害。但一些较大的畸形或者是易发生出血的畸形，可能会在功能区附近造成进行性功能障碍。

脑血管畸形一旦发生脑出血，可能就会发生严重危害，如前文所说，发生脑出血的脑血管畸形的病人，大概有10%-15%的死亡率和30%-50%的致残率，出血位置越靠近功能区，出血量越多，致残率也越高。

从文献报道来看，只有50%的脑血管畸形患者可能会发生脑出血，所以不是一发现脑血管畸形，就一定要进行手术干预，而是需要根据患者的年龄，既往病史，症状，病灶的特性（位置、大小、结构和是否合并易发生出血的危险因素，如合并动脉瘤），患者的诉求等进行治疗前的评估，对容易出血的脑血管畸形，临床一般会比较积极地干预，预防并发症的发生。

来源: 中华医学会

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