作者：潘丽丽 首都医科大学附属北京安贞医院 主任医师

审核：穆荣 北京大学第三医院 主任医师

中华医学会风湿病学分会中青年委员会副主任委员

大动脉炎是一种自身免疫性疾病，属于血管炎的一种，主要累及人体最大的动脉，也就是主动脉和它的一级分支。

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大动脉炎好发于40岁以下的亚洲青年女性，所以被称为 “东方美女病”。

一、大动脉炎是怎么引起的？

大动脉炎和其他自身免疫性疾病一样，病因是不明确的。

目前发现人类白细胞抗原HLA-B52和大动脉炎密切相关，它是一个易感基因，这也是亚洲青年女性多发的一个可能原因。

另外大动脉炎可能和雌激素也有一定的关系，但是并没有定论，只是一个推测，也是根据目前发病人群的特点来推测的。

还有比如病原微生物感染，可能作为一个诱发因素诱发大动脉炎。

大动脉炎是一个病因不明的疾病，既然不知道病因，所以也就没有办法去做针对性的预防。

二、大动脉炎早期有什么症状吗？

大动脉炎是由于管壁慢性炎症，导致管壁均匀增厚，慢慢出现管腔狭窄和闭塞，这个过程往往要经历几年，甚至几十年，所以大部分患者早期没有任何临床表现，很难被发现。

动脉炎症比较重的患者可以出现全身表现，比如发热、乏力、体重下降、血管局部的疼痛，比如颈部疼痛等。大动脉炎的临床表现主要是血管狭窄或闭塞导致的，重要的血管出现严重狭窄或者闭塞，引起重要脏器缺血，出现相应的缺血症状之后，才会被发现或引起注意。

比如颈部血管闭塞可以出现脑梗；锁骨下动脉闭塞可出现无脉；肾动脉狭窄或闭塞可出现顽固的高血压；髂动脉狭窄或闭塞可造成间歇性跛行；冠状动脉的狭窄、闭塞可导致心绞痛或心肌梗死。

大动脉炎早期发现是比较困难的，有时候无意中，比如体检的时候也能发现它，一旦发现就要积极治疗，避免重要脏器受累。

三、大动脉炎怎么诊断？

目前根据美国风湿病学会1990年的诊断标准，分为六条，符合三条，基本上就可以诊断为大动脉炎。

第一条，发病年龄≤40岁；

第二条，脉搏减弱或者消失；

第三条，有肢体运动障碍。血管狭窄、闭塞，引起肢体缺血，活动的时候就会出现进行性乏力、疼痛；

第四条，双侧胳膊收缩压不对等，脉压差超过10mmHg。如果左侧锁骨下动脉起始部位闭塞了，左侧脉搏就会减弱、消失，左侧上肢血压就会降低。右侧如果没有病变，血压是正常的，就会出现两侧的脉压差超过10mmHg。

第五条，主动脉及其分支血管，听诊时能听到血管杂音；

第六条，影像学检查有大动脉炎特有的征象。

2018年的时候，美国风湿病学会和欧洲抗风湿病联盟，共同推出来一个新的分类标准，是在以前的标准上进行了一个扩充，把年龄放宽到≤60岁；根据血管受累的部位实行积分制：女性积1分；有血管炎引起的心绞痛积2分；上肢和/或下肢跛行积2分；有动脉杂音积2分；上肢动脉搏动减弱积2分；颈动脉搏动减弱或触痛积2分；双上肢血压≥20mmHg积1分。影像学方面影响到一个血管部位积1分，影响到两个血管部位积2分，影响到三个血管积3分，影响到成对的血管部位额外再积1分；腹部血管受累积3分。积分大于等于5可诊断大动脉炎。

这两个标准都可以用来诊断大动脉炎，只不过后面这个相对要复杂一些，所以目前还是以1990年的标准为准。

四、大动脉炎怎么治疗？

主要包括对症治疗、内科治疗和外科治疗，以内科治疗为主。

对症治疗，比如肾动脉狭窄出现顽固性高血压，要应用降压药。

大动脉炎的内科治疗最常用的药物是糖皮质激素加上免疫抑制剂。2019年最新的欧洲抗风湿病联盟大动脉炎治疗指南里面提到，如果处于疾病活动期，一定要在早期的时候用相对大剂量的糖皮质激素治疗，只有这样才能帮快速、有效地控制炎症，然后根据疾病控制情况逐渐减量。

激素在减量过程中，很容易复发，所以这个时候需要联用免疫抑制剂，一是控制大动脉炎的炎症反应，另外可以帮助激素减量。

如果影响了重要脏器的血管，比如冠状动脉或者肾动脉，血管出现狭窄、闭塞，危及生命的情况，需要外科医生协助判断是否进行相应的外科处理，比如放支架或搭桥。

根据病情严重程度和进展速度，定期评估，及时调整药物治疗方案。

大动脉炎是一种慢性病，目前还无法根治。如果在早期能够发现，通过积极正规治疗，定期随访，是能够控制住的，与疾病共生存，不影响正常的生活。

来源: 中华医学会

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